Créditos

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Carta del Editor

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Se busca…
Editorial

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Síncope: Estrategia diagnóstica, utilidad del holter implantable. Dra. Vivien Araya Gómez, Centro Cardiológico Integral, San José, Costa Rica.

Trabajo Original

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Utilización de la Máscara Laringea en pacientes pediátricos. Dr. Miguel Tibaldi, Servicio de Cardiología Pediátrica, Instituto Modelo de Cardiología, FUCCADIM, Universidad Católica de Córdoba, Argentina.
Revisiones

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Síncope. Estrategia diagnóstica. Utilidad del Holter Implantable. Dr. Carlos Escobar Cervantes, Dr. Vivencio Barrios Alonso*, Dr. Antonio Hernández Madrid, Dra. Rocío Echarri Carrillo, Dr. Alejandro Amador, *Servicio de Cardiología, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España.

Síndrome de QT largo congénito: Revisión de las diferentes variantes y tratamientos. Dr. Carlos Escobar Cervantes, Dr. Vivencio Barrios Alonso*, Dra. Rocio Echarri Carrillo, Dr. Alejandro Amador Borrego, Dra. Belén Tarancón Zubimendi, Dra. Luisa Salido Tahoces, *Servicio de Cardiología, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España.

Ultrasonografía doppler transcraneal. Dr. Carlos Ciancaglini, Servicio de Medicina Vascular, Instituto Modelo de Cardiología, Córdoba, Argentina.

Trauma cardíaco: Una revisión práctica, Traumatismo Penetrante, II Parte. Dr. Edgar A. Méndez J. Msc*, Dr. José Zamora L.**, Dr. Fernando Zeledón S.***, Dr. Fernando Zamora R.****, *Especialista Cirugía Tórax y Cardiovascular Hospital México, C.C.S.S., San José, Costa Rica. **Residente 1° en Cirugía General. ***Unidad Soporte Circulatorio. Hospital México, C.C.S.S., San José, Costa Rica. ****Jefe Servicio Cirugía Tórax y Cardiovascular. Hospital México. C.C.S.S., San José, Costa Rica.
Revisión y Caso Clínico

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Fibroma cardíaco en un neonato. Dr. Rafael Gutiérrez A.*, Dra. Aiza Obando V.**, Dra. Leslie Arguello C***, Dr. Gerardo Mora B.****, Dra. Ana P Arguello.*****, *Médico especialista del Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Niños “Carlos Saenz Herrera”, C.C.S.S, San José, Costa Rica. **Médico General, C.C.S.S, San José, Costa Rica. ***Médico adscrito al Servicio de Cirugía, Hospital Nacional de Niños “Carlos Saenz Herrera”, C.C.S.S, San José, Costa Rica. ****Médico especialista del Servicio de Cirugía Cardiovascular y Jefe Departamento de Cirugía, Hospital Nacional de Niños “Carlos Saenz Herrera”, C.C.S.S, San José, Costa Rica. *****Medico especialista del Servicio de Patología, Hospital Nacional de Niños “Carlos Saenz Herrera”, C.C.S.S, San José, Costa Rica.

Puente miocárdico con fenómeno de “ordeñamiento” como causa de angina inestable. Dr. Róger A. Lanzas Rodríguez*, Dr. Jorge Fernández Acuña, Dr. Alejandro A. Magaña Aguilar, *Puerto Limón, Costa Rica.

Caso Clínico

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Síndrome de QT largo congénito. Dr. Oswaldo Gutiérrez Sotelo, Cardiólogo-electrofisiólogo. Clínica de Arritmias y Marcapasos, Servicio de Cardiología, Hospital México, C.C.S.S., San José, Costa Rica.

Guía de Consenso

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Fiebre reumática, Consenso Nacional 2005. Dr. Carlos Mas Romero*, Dr. Jorge Faerron Ángel, Dr. Abdón Castro Bermúdez, Dr. Rafael Gutiérrez Álvarez, Dr. Bernal Yong Piñar, *Servicio de Cardiología Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, C.C.S.S., San José, CostaRica.

Electrocardiograma del Mes

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Dra. Vivien Araya Gómez, Centro Cardiológico Integral, San José, Costa Rica.

Se busca…

Con el objetivo seleccionar un nuevo editor en jefe para la Revista Costarricense de Cardiología hago a través de esta carta editorial un llamado a concurso para los Cardiólogos asociados interesados en aspirar a dirigir esta publicación a partir del número 3 (septiembre-diciembre) del presente año, debiendo presentar sus atestados a la secretaría de la Asociación Costarricense de Cardiología antes del 30 de julio. A continuación se transcribe una parte del Reglamento Interno de la Revista Costarricense de Cardiología (RCC),(Actualizado, revisado y aprobado por la Junta Directiva el 25 de marzo del 2004)

Capitulo I

Del editor en jefe:

Artículo 1:

Serán propuestos al menos por dos (2) miembros de la Junta Directiva y aprobados por la mayoría de los miembros de la Junta y deberán competir en base a un concurso de antecedentes, calificados por la Junta y el editor en jefe saliente quien tendrá voz y voto en esta decisión. El candidato que alcance el mejor puntaje deberá ser ratificado por la Junta y el editor en jefe saliente como nuevo editor en jefe de la Revista Costarricense de Cardiología y comunicado por escrito a todos los miembros de la Asociación Costarricense de Cardiología en un plazo razonable.

Artículo 2:

Una vez elegido podrá desempeñarse en el cargo sin límite de tiempo, por el mínimo de 2 años, siempre y cuando cumpla a cabalidad con los objetivos y reglamentos vigentes para la RCC.

Artículo 3:

Deberá ser cardiólogo, miembro titular y activo de la ACC.

Artículo 4:

Será el responsable de todos los aspectos relacionados con la RCC, tanto publicitarios, de diseño, impresión, difusión, distribución, financiamiento y científicos, por lo que tendrá total libertad en la selección del comité editorial, supervisará y aprobará los trabajos científicos que se envíen para publicación (ajustándose al reglamento de publicación de dicha revista), pudiendo consultar con los miembros del comité editorial u otros expertos en las áreas o artículos que se presenten para su aprobación.

Artículo 5:

Recibirá en concepto de gastos de representación, el equivalente al costo de una página de publicidad, que será distribuido en forma porcentual, mensualmente por cada nuevo número que sea publicado, principalmente será financiado por la publicidad de la RCC; en caso de que no haber financiamiento suficiente, la Asociación cubrirá el faltante. Cabe aclarar que el hecho de delegar a un nuevo editor la tarea de continuar con este importante proyecto educativo que inició en septiembre de 1999, es para poder atender de lleno a la consolidación y desarrollo de la Clínica de Insuficiencia Cardíaca del hospital donde laboro, ya que el desafío del trabajo editorial aunque apasionante y edificante requiere una “dedicación intensa” la cual luego de casi 6 años de enfocarla en la Revista ahora deseo dirigirla al estudio y manejo de la creciente población de pacientes con falla cardíaca. Considero de que la Revista ha alcanzado la mayoría de las metas propuestas cuando fue fundada y ahora como todo proyecto exitoso y maduro se debe enfrentar a un significativo cambio sin perder sus características principales que la han hecho reconocida internacionalmente pero sin duda adquiriendo nuevas particularidades que les irá imprimiendo un nuevo editor en jefe.

Dr. Mario Speranza S.
Editor en jefe
Revista Costarricense de Cardiología

Síncope: Estrategia diagnóstica, utilidad del holter implantable.

Dra. Vivien Araya Gómez*

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Con mucha frecuencia los médicos valoramos a pacientes que llegan a consultar debido a episodios transitorios de pérdida del conocimiento (síncopes). Nuestra labor será tratar de determinar la causa para aplicar un tratamiento específico. Sin embargo esta tarea no siempre es fácil y en muchos casos no se logra establecer la causa a pesar de los avances tecnológicos que tenemos actualmente. Los episodios de síncope causan daños en un 16 a 35% de los pacientes, por lo que pueden tener un gran impacto en la calidad de vida. Aproximadamente un 75% de estos pacientes tienen que cambiar de alguna forma sus actividades diarias. Cerca de un 65% se restringen para manejar y alrededor de un 40% tendrán que cambiar su empleo de alguna manera. Todo ello hace que un 75% de los pacientes sufra de alguna forma de depresión o ansiedad, principalmente si el problema no se diagnostica o trata adecuadamente.

Antes de la detección del síncope neurocardiogénico a través de la prueba de inclinación, no se llegaba a una etiología exacta en un 30% de los casos. Con el uso de esta prueba ese porcentaje disminuyó en forma importante, ya que esa es la principal causa de síncopes. Aún así quedan algunos pacientes en los cuales no se llega a una etiología a pesar del uso de los métodos de diagnóstico convencionales en este campo (Holter de 24-48 hs, ecocardiograma, prueba de esfuerzo y prueba de inclinación). En estas personas, como se señala en el artículo de revisión del Dr. Escobar y col es de gran utilidad el monitoreo subcutáneo (Figura 1), aunque también tiene sus limitaciones como es el hecho de que el paciente debe activar la grabación y en ocasiones lo súbito del episodio puede impedirlo; se registra únicamente un canal, lo cual puede dificultar el diagnóstico diferencial de taquicardias ventriculares; por otro lado es un procedimiento relativamente invasivo (colocación sub-cutánea) por lo que pueden haber complicaciones como infección o hematomas en la bolsa. Con su aplicación aumenta en forma significativa la probabilidad de obtener la etiología del síncope, sobre todo cuando las crisis son esporádicas. Pero cuando los síncopes son de tipo vascular (básicamente vasodepresores), el registro puede ser normal durante el episodio.

En Costa Rica tenemos una experiencia limitada con este dispositivo, el cual ha sido colocado tan solo en un caso, en el cual se llegó al diagnóstico de una enfermedad del nodo sinusal, con pausas sinusales extensas, que no se detectaron en el Holter tradicional. El costo de este monitor en nuestro país es de La revisión del Dr. Escobar y cols cuenta con un amplio sustento bibliográfico de los principales estudios clínicos con este dispositivo así como la descripción de la técnica de implante y funcionamiento.

Resumen

Objetivo: presentar la experiencia con el uso de la ML en la anestesia de los PP durante el cateterismo cardíaco.

Método:

Se realizó el análisis retrospectivo de 127 cateterismos en 120 pacientes pediátricos. Los datos fueron obtenidos de historias clínicas, fojas quirúrgicas y hojas de sala del servicio de hemodinamia de pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas sometidos a cateterismos diagnósticos y terapéuticos.

Resultados:

De los 127 cateterismos se recabó la información completa en 88. De éstos, 43(48%) pacientes fueron del sexo femenino y 45(52%) del sexo masculino, El peso osciló entre 2.7 y 68 kg y las edades entre 12 horas y 14 años. La duración de los procedimientos entre los 45 min y 2,45 horas. Los estudios correspondieron 66 a estudios diagnósticos, 9 valvuloplastias, 4 septostomías, 1 pericardiocentesis, 4 angioplastias (2 coartaciones aórticas 2 a ramas pulmonares), 2 cierre de fístula con coil y cierre de DAP 2 con coil. Se utilizó Sevofluorano a dosis altas (8%) en la inducción, la ML se colocó en plano anestésico, y posteriormente se disminuyó la concentración para mantenimiento en un plano no profundo, manteniendo la ventilación espontánea y se la retiró en el mismo plano.

Uno (1.1%) de los pacientes presentó espasmo laringeo severo que requirió de intubación endotraqueal como complicación, el resto de los pacientes salieron de la sala de hemodinamia vigiles, con ventilación espontánea y buena dinámica respiratoria.

Conclusión:

La utilización de la ML en la anestesia de PP es un método seguro, de fácil instrumentación, con menor invasión de la vía aérea, que permite una segura utilización de gases anestésicos y adecuado control oximétrico con baja incidencia de complicaciones.

Palabras Claves: Máscara laringea, edad pediátrica, Cateterismos cardíacos.

Abstract

Objective: to present our experience with the use of laryngeal mask (LM) during anesthesia for cardiac catherization in pediatric patients (PP).

Methods: One hundred and 20 patients underwent a total of 127 cardiac catherization procedures. Their cases were analyzed retrospectively. The information was obtained from medical records, operative notes and cath lab reports from PP who underwent diagnostic and therapeutic procedures.

Results: Only 88 procedures out of the 127 had complete information. There were 43 females (48%) and 45 males (52%). The patients` weight ranged between 2.7 to 68 kgs and their ages between 12 hours to 14 years old. The procedures lasted from 45 minutes to 2.45 hours. Sixty-six procedures were diagnostic, 9 were valvuloplasties, 4 ORIGINALseptostomies, 1 pericardiocentesis, 4 angioplasties (2 of aortic coarctation and 2 of pulmonary artery branches), 2 coil closures of a leak and 2 ductus coil closures. Sevoflourane at high concentrations (8 %) was used for induction. The LM was inserted when the patient reached anesthetic level and then this gas was cut back to keep the patient in a lighter plane, maintaining spontaneous ventilation and then it was discontinued all together. One patient (1.1%) presented severe laryngeal spasm that required endotraqueal intubation, the rest of the patients came out of the cath lab alert and with spontaneous ventilation and normal respiratory parameters.

Conclusions: The utilization of LM for PP anesthesia is a safe method, is easy and it involves less airway invasion and it permits utilization of gases and adequate oxymetric control with low complication index. Keywords: laryngeal mask, pediatric age.

Introducción

Debido a las características anatómicas y fisiológicas especiales de los PP, el dificultoso manejo de la vía aérea en estos, se ha convertido en un gran desafío para los anestesistas, pediatras y pediatras emergenciólogos.

La ML se diseñó en 1981 como parte de la búsqueda específica de una vía aérea que fuera más práctica que la mascarilla facial y menos penetrante y surgió originalmente con una finalidad general para su uso en la anestesia. Como dispositivo supraglótico, por lo general su colocación y posición final no se ven impedidas por los aspectos anatómicos y patológicos que acompañan a menudo a las vías respiratorias difíciles por lo que se ha extendido su utilización en los pacientes pediátricos.

La máscara laringea cubre un espacio entre la mascarilla facial (MF) y la cánula traqueal (CT), tanto con respecto a la posición anatómica como al grado de penetración. Uno de los aspectos sobresalientes consiste en que brinda una vía aérea rápida y libre en la gran mayoría de los pacientes1,2. Se utiliza para aliviar o evitar hipoxia, y hay un gran número de reportes de casos y algunos estudios pequeños en los que se indica su uso fructífero como técnica planeada y de urgencia en las vías respiratorias difíciles, tanto en adultos como en niños, y bajo anestesia general y local1. En este artículo se presenta la experiencia en el Instituto Modelo de Cardiología de Córdoba (IMC), con el uso de la ML en la anestesia de los PP durante el cateterismo cardíaco.

Material y Método Se realizó el análisis retrospectivo de 127 cateterismos en 120 PP desde enero de 1998 hasta febrero de 2004. Fueron incluídos todos los pacientes con cardiopatías congénitas sometidos a cateterismos cardíacos, tanto diagnósticos como terapéuticos (en algunos de ellos con más de un procedimiento), menores de 14 años y en quienes se utilizó la ML como método de ventilación durante la anestesia. Fueron excluidos aquellos pacientes pediátricos que por otros motivos ingresaron en la sala de hemodinamia en Asistencia Respiratoria Mecánica (ARM) mediante cánula traqueal, y se la mantuvo durante el procedimiento. Todos los procedimientos se realizaron en la sala de hemodinamia bajo estrictas condiciones de asepsia y monitoreo permanente del ritmo cardíaco y oxicapnografía. Los datos fueron obtenidos de historias clínicas, hojas de anestesia y hojas de sala del Servicio de Hemodinamia de pacientes del Servicio de Cardiología Pediátrica del IMC y de pacientes derivados de otras instituciones públicas y privadas para tales fines

La elección del tamaño de la ML se realizó de acuerdo al peso del paciente, según las tablas estandarizadas3,4. (Ver Tabla 1) Las variables analizadas fueron, edad, sexo, duración del procedimiento, tipo del procedimiento diagnóstico. El punto final primario fue la presentación de complicaciones relacionadas con la anestesia y la colocación de la ML, tanto en la inducción, como en el mantenimiento y la recuperación, a fin de valorar la seguridad y eficacia del dispositivo.

Resultados (Tabla 3 y Gráfico 2)

De los 127 cateterismos se recabó la información completa en 88. De éstos, 43(48%) pacientes fueron del sexo femenino y 45(52%) del sexo masculino (Gráfico 1). El peso de los pacientes osciló entre 2,7 y 68 kg y las edades entre 12 horas y 14 años con un promedio de 2.3 años. La duración de los procedimientos osciló entre los 45 min y 2,45 horas. Los procedimientos correspondieron:

• 66 a estudios diagnósticos,
• 9 valvuloplastias,

• 4 septostomías,
• 1 pericardiocentesis,
• 4 angioplastias (2 coartaciones aórticas, 2 a ramas pulmonares),
• 2 cierre de fistula con coil y cierre de DAP 2 con coil.

Se utilizó Sevofluorano a dosis altas al 8% en la inducción, la ML se colocó en plano anestésico y posteriormente se disminuyó la concentración para mantenimiento en un plano no profundo al 2-3%, manteniendo la ventilación espontánea y se la retiró en el mismo plano.

Uno (1.1%) de los pacientes presentó espasmo laríngeo severo que requirió de intubación endotraqueal como complicación, el resto de los pacientes salieron de la sala de hemodinamia vigiles, con ventilación espontánea y buena dinámica respiratoria.

Discusión

El primer informe independiente sobre el uso de la ML en niños fue el publicado por Smith en 1988, quien utilizó con buenos resultados prototipos para la artritis crónica juvenil. En 1989, Beveridge publicó su uso en un caso no intubable de Síndrome de Pierre-Robin que requería de intervención quirúrgica por paladar hendido. Desde entonces se ha utilizado para gran variedad de problemas pediátricos de las vías respiratorias. Las ML pediátricas son versiones a escala del modelo del adulto y por lo tanto, no cabría esperar diferencias con su uso en niños. La incidencia de colocación imperfecta es más alta en niños que en adultos, pero son semejantes la incidencia y facilidad de la inserción con buenos resultados1.

Desde entonces varios estudios9 se han puesto en marcha comparando la utilización de este dispositivo en diferentes tipos de procedimientos invasivos, desde reanimación cardiopulmonar hasta procedimientos quirúrgicos mayores, e incluso comparando los resultados con diferentes elementos anestésicos (halotano19 ; propofol vs. Sevofluorano; Ketamina y lidocaína vs. Propofol,23 etc.), y metodologías (ventilación espontánea vs. Presión positiva20).

Lopez Gil y Brimacombe en 1996 en un estudio prospectivo realizado en niños que requirieron la anestesia dada por residentes de 3° año, y sin experiencia previa en la colocación de la ML, analizaron la presentación de problemas mayores y menores durante cada una de las fases de la anestesia. Ellos concluyeron en que esta técnica sufrió una rápida evolución en su instrumentación, con una disminución en la incideancia de problemas del 62 al 2% desde los inicios hasta la actualidad, registrados en 75 diferentes tipos de procedimientos y que entre los anestesiólogos pediátricos, un índice mayor del 10% de problemas determinaría un uso subóptimo del dispositivo, es decir, que con el perfeccionamiento de la técnica de inserción se han reducido significativamente las complicaciones presentadas en las primeras épocas. Entre otras conclusiones, cabe mencionar, que los mencionados autores no hallaron diferencias significativas entre los grupos con ventilación intermitente y la ventilación con presión positiva ni entre los grupos que utilizaron propofol vs. Isofluorano21.

Frediani y col. en un estudio prospectivo de 300 pacientes sometidos a intervenciones quirúrgicas refirieron una incidencia de 1.7% de laringespasmo, 4.3% de hipoxia, 1% de obstrucción; 2.3% de tos; 5% de traumatismo y 0.3% de vómitos, sin hallar una conexión entre el tamaño de la ML y las compliciones26. Otros autores20 analizaron el trabajo respiratorio durante la ventilación espontánea en niños anestesiados comparando la ML con la máscara facial y el tubo endotraqueal y concluyeron en que la ML reduciría la presión de trabajo respiratoria con respecto a la máscara facial, probablemente debido a mejor exposición de la vía aérea superior contra el colapso provocado por la presión inspiratoria negativa, permitiendo incluso la adición de bajos niveles de CPAP.

También se ha difundido ampliamente el uso de la ML para la ventilación y anestesia de PP sometidos a procedimientos con fibroendoscopio óptico, diagnósticos y terapéuticos, demostrando ser segura y efectiva, con baja incidencia de laringoespasmo e hipoxia, ya que su mayor diámetro interno, comparado con la cánula traqueal permite el uso del fibroendoscopio sin un incremento significativo de la resistencia en la vía aérea24.

Conclusión

La máscara laringea es un dispositivo utilizado en anestesia para mantener la vía aérea permeable de un modo menos invasivo que la cánula traqueal, la cual surgió inicialmente con indicaciones limitadas a la intubación de vías aéreas difíciles como auxiliar de la primera, pero que ha demostrado ser segura, de fácil instrumentación, que permite una adecuada utilización de gases anestésicos y control oximétrico con baja incidencia de complicaciones. En esta serie, no se han presentado evidencias clínicas de broncoaspiración, en contraste a lo reportado por la literatura internacional y el tiempo y calidad de recuperación de la anestesia han sido óptimos, se lograron resultados satisfactorios, en procedimientos de duración y complejidad variable con mínima incidencia de complicaciones.

Máscara Laringea: Utilización en pacientes pediátricos. Concepto y Diseño

La Máscara Laringea (ML) se diseñó originalmente en 1981 como parte de la búsqueda específica de una vía aérea que fuera más práctica que la MF (máscara facial) y menos penetrante que la cánula traqueal (CT). Después de una investigación prolongada y de una fase de desarrollo (7.500 pacientes y 60 prototipos)5, se lanzó al mercado la ML en el Reino Unido en 1988, y dentro de los 12 meses siguientes fue usada en más de 500 hospitales. La ML en 1993 ya era usada en más del 50% de las anestesias generales administradas en algunos centros del Reino Unido y su uso se extendió a muchas otras aplicaciones en el marco quirúrgico, sobretodo cirugías ambulatorias, y procedimientos de corta duración en los cuales la intubación es innecesaria2-6-7-

El diseño final consiste en una cánula de caucho de silicona abierta en un extremo en la luz de una pequeña mascarilla elíptica que tiene reborde exterior insuflable. El extremo glótico de la sonda se encuentra protegido por dos barras de caucho verticales, llamadas barras de apertura de la mascarilla (MAB), para impedir que la epiglotis entre y obstruya la vía respiratoria. Hay una cánula piloto y un globo piloto autosellable que están conectados con el extremo proximal más amplio de la elipse insuflable. La ML se asienta en la hipofaringe a nivel de la unión de las vías respiratorias, sitio en el que forma un sello de presión baja descansando contra el esfínter esofágico superior por detrás de la base de la lengua y la epiglotis apuntando hacia arriba. (Figura 1)

La ML está disponible en 6 tamaños (Tabla 1), desde el neonatal hasta el de los adultos grandes (Figura 2), y en la actualidad se usa en cerca de 20 millones de pacientes en casi 60 países1. Se han reportado fórmulas basadas en el peso del paciente a fin de optimizar la elección del tamaño del dispositivo, como la sugerida por Tetsuro Kagawa17, en la cual el peso del paciente es dividido por 15 y este resultado exponenciado a 0.5.:

(Peso del pac / 5)(0.5)= Tamaño de ML

Ejemplo: para un paciente de 15 Kg. = (15/5)(0.5)= (3)(0.5)= 1.7, en este caso la ML adecuada será el tamaño 2.

Debido a las especiales características anatómicas y fisiológicas, la inesperada dificultad de la vía aérea pediátrica, es uno de los mayores desafíos para anestesistas, pediatras y médicos emergenciólogos. Se han identificado factores de riesgo relacionados con problemas en la vía aérea y hay nuevos aspectos controversiales que conciernen al uso de la cánula endotraqueal en los niños, y nuevas aplicaciones para el bien conocido dispositivo de la ML sirviendo como guía para la fibra óptica. Recientes estudios también han demostrado problemas específicos con la ML como posibles ventajas de un nuevo prototipo de ML para niños9.

Historia

El desarrollo de la ML se remonta a 1981 en el Royal London Hospital, Whitecjapel, donde un anestesiólogo británico, el Dr. Archie Brain, sugirió que la Máscara Dental de Goldman podría ser modificada para ser posicionada alrededor del tracto de entrada de la laringe más que en la nariz2. El objetivo de Brain fue desarrollar un dispositivo en la cual se pudiera acceder rápidamente a una vía aérea obstruída y ser simple y atraumática para insertar. Un prototipo fue usado en un paciente en 1981 y fue seguido de un registro de un estudio piloto con 23 pacientes con resultados excitosos10.

En 1983 se usó con buenos resultados, un prototipo inicial en un varón de 114 kg. de peso, que se iba a someter a una laparotomía y que no se había podido intubar. En 1985 se había utilizado en 5 pacientes en los que se esperaban dificultades en la intubación.

La investigación fibróptica sugirió la posibilidad de usar la ML como intubador de vías respiratorias, y en el período de mayo y junio de 1983 se utilizó la ML prototípico con diámetro interno de 14 mm para intubar a ciegas a tres pacientes con una cánula traqueal de 9 mm.

En abril de 1987, la ML se había colocado en 21 pacientes en los que era difícil la intubación ordinaria, y en octubre de 1987 se utilizó con resultados satisfactorios por primera vez en la intubación pediátrica fallida5. En 1989, Chad y col. Hicieron pasar un bujía elástica de caucho por la ML de dos individuos anestesiados y deslizaron sobre ella una CT después de retirar la ML., poco después esta técnica fue refinada, dirigiendo la bujía hacia el interior de la traquea guiada por una fibra óptica.

En abril de 1987, la ML se había colocado en 21 pacientes en los que era difícil la intubación ordinaria, y en octubre de 1987 se utilizó con resultados satisfactorios por primera vez en la intubación pediátrica fallida5. En 1989, Chad y col. Hicieron pasar un bujía elástica de caucho por la ML de dos individuos anestesiados y deslizaron sobre ella una CT después de retirar la ML., poco después esta técnica fue refinada, dirigiendo la bujía hacia el interior de la traquea guiada por una fibra óptica.

Inserción1-2

Preparación de la ML: antes de ser usada en el paciente anestesiado, la ML debe ser cuidadosamente inspeccionada por fugas, con la misma levemente sobreinsuflada, luego debe removerse el aire y debe permanecer completamente desinflada.

Debe haber disponible un tamaño apropiado para cada paciente.
La porción posterior de la ML debe estar cubierta por lubricante; debido a que el mismo puede obstruir el orificio distal o gotear hacia la laringe y provocar laringoespasmo, se debe tener la precaución de evitar el lubricante en la parte anterior del dispositivo

Inducción de la Anestesia: La inserción de la ML requiere de un plano anestésico profundo. Similar al logrado para la intubación endotraqueal. El agente de inducción óptimo debe producir la relajación de la mandíbula y la atenuación de los reflejos de la vía aérea, permitiendo la inserción en 30-60 seg, de inconciencia.

Técnica de Inserción (Figura 3): La técnica de inserción no requiere de laringoscopio ni de relajantes musculares y se ha diseñado para imitar el mecanismo mediante el cual se deglute el bolo alimenticio. La clásica posición del cuello flexionado y la cabeza en extensión debe ser mantenida durante la inserción de la ML, manteniendo con la mano que no intuba la estabilidad de la cabeza al sostenerla desde el occipucio. La mandíbula debe poder abrirse totalmente. Durante la deglución, la lengua actúa como émbolo semicircular que arrastra y aplana el bolo alimenticio alrededor de la pared curva formada por el paladar y la superficie posterior de la faringe. La inserción de la máscara se logra mediante una acción semejante con el dedo índice sustitutivo de la acción de la lengua. Para obtener una colocación óptima en la hipofaringe con su musculatura circundante, debe insertarse la ML de tamaño apropiado con obnubilación de los reflejos mediante la anestesia general o tópica y el manguito desinsuflado por completo. El uso de anestesia tópica (lidocaína spray al 10%) permite un mejor despertar del paciente.

El problema que se encuentra a menudo, durante la inserción es la dificultad para hacer pasar a la ML hacia abajo por detrás de la lengua, esto suele reflejar una técnica deficiente. El error más frecuente es no poder conservar una fuerza centrífuga constante con el dedo índice contra la curvatura del paladar duro y la parte posterior de la bucofaringe hasta que la ML ha pasado hasta la hipofaringe.

Una vez insertada la ML, se insufla con 10-30 ml de aire y se precede a conectarla al circuito de ventilación mecánica. El oxido nitroso difundido dentro del balón debe ser monitorizado periódicamente, sobretodo en aquellos procedimientos que duran más de una hora.

Técnica de remosión: La ML protege a la laringe de las secreciones faringeas, por lo que la misma debe permanecer inflada hasta que se recuperen los reflejos deglutorios, y debe ser retirada una vez que el paciente se encuentra en un plano de anestesia no profunda, a fin de evitar el espasmo laringeo reflejo.

Técnicas a ciegas: Las tasas de buenos resultados de la instrumentación ciega de la ML varían de 0-93% , lo que depende de la técnica, tiempo disponible, experiencia, número de intentos y equipos elegidos. Las técnicas ciegas tienen las ventajas potenciales de independencia, de disponibilidad del equipo básico y de capacitación especializada. Las desventajas son las de cualquier técnica ciega puesto que puede requerir de demasiado tiempo, la colocación errónea entrañará el peligro de traumatismo, y existe un riesgo de intubación esofágica. No nos explayaremos en estas técnicas ya que exceden los propósitos de la revisión.

Otras técnicas:

Técnicas fibrópticas: Las técnicas guiadas por visión directa tienen una tasa esperada de buenos resultados superior, y la intubación puede lograrse con rapidez, riesgo mínimo de traumatismo y de intubación esofágica. Se ha señalado también el uso de Fibroendoscopio para la inserción de la ML en el paciente despierto y la inducción subsecuente de anestesia en secuencia rápida.

Como guía de la cánula traqueal en una intubación difícil1-18

La incidencia de intubación traqueal fallida o fracasada varía entre el 1: 1000 y 1: 2000 en la población quirúrgica no obstétrica y contribuye a la morbilidad y mortalidad anestésica. La ML al ser un dispositivo supraglótico no ve afectada su colocación por la anatomía de las vías aéreas respiratorias. Su alineación anatómica con la glotis y el sello de presión baja permite la ventilación sincrónica del paciente y vuelve a este dispositivo de utilidad como auxiliar de la intubación. Esto deja al operador la elección de utilizar la ML como vía aérea definitiva y/o como auxiliar de la intubación.

Limpieza y esterilización: La esterilización usando formaldehído, glutaraldehído u óxido de etileno está contraindicada.  Los fabricantes aseguran una garantía de un mínimo de 10 autoclaves aunque algunos centros han reportado hasta 250 ciclos conservando la funcionalidad. La ML debe ser lavada con agua, un detergente suave tan pronto como sea posible luego de la extubación. El balón no debe estar completamente desinsuflado antes del autoclave, porque se puede romper; la esterilización de este dispositivo por autoclave no debe superar los 121-123°C por 3 minutos.

Fisiología y respuesta cardiovascular a la inserción La ML es una cánula relativamente no penetrante y varios investigadores han concluido que existen mínimos cambios hemodinámicos y respiratorios en respuesta a su inserción, el aparato respiratorio se ve alterado en menor grado porque no penetra las cuerdas vocales. La resistencia al flujo de aire de la ML ordinaria es menor del correspondiente a la cánula traqueal. La reacción de estrés hemodinámico a la inserción de la ML es menos pronunciado que durante la intubación endotraqueal y se requiere menos anestesia para tolerar la ML una vez colocada. La inserción no produce bacteriemia importante cuando se la compara con la intubación nasal. La incidencia de laringoespasmo se reduce de manera global. El período de recuperación acompaña de incidencia menor de desaturación, tos y espasmo laríngeo.

Fisiología y respuesta cardiovascular a la inserción La ML es una cánula relativamente no penetrante y varios investigadores han concluido que existen mínimos cambios hemodinámicos y respiratorios en respuesta a su inserción, el aparato respiratorio se ve alterado en menor grado porque no penetra las cuerdas vocales. La resistencia al flujo de aire de la ML ordinaria es menor del correspondiente a la cánula traqueal. La reacción de estrés hemodinámico a la inserción de la ML es menos pronunciado que durante la intubación endotraqueal y se requiere menos anestesia para tolerar la ML una vez colocada. La inserción no produce bacteriemia importante cuando se la compara con la intubación nasal. La incidencia de laringoespasmo se reduce de manera global. El período de recuperación acompaña de incidencia menor de desaturación, tos y espasmo laríngeo.

Recientemente, Bennett y col. en un estudio que incluyó 27 pacientes con enfermedad arterial coronaria compararon la intubación endotraqueal y la ML objetivándose menos cambios hemodinámicas, particularmente en la tensión arterial y la frecuencia cardíaca con la utilización de la ML que en la intubación endotraqueal, con respuestas similares en la extubación.25

Broncoaspiración Desde que la ML se ha vuelto comercialmente disponible en 1998, ha sido ampliamente aceptada como un sustituto de la cánula traqueal o la máscara facial. Sin embargo, se han reportado casos de aspiración del contenido gástrico intraoperatorio relacionada a la ML. La incidencia de broncoaspiracón relacionada a la ML es alrededor de los 2.3-2.9 por 10.000. La regurgitación y la aspiración relacionada a la ML son debidas a una localización incorrecta, excesiva presión de insuflación del balón, incorrecto tamaño de la ML e inadecuada profundidad de la anestesia. La posición anatómica ideal de la ML es obtenida en solo un 50-60% de las veces, pero los resultados funcionales persisten excelentes en el 95-99% de todas las inserciones. En los estudios con fibrobroncoscopía óptica, el esófago puede ser claramente visto vía ML en el 10-15% de los casos. Barker y col., reportaron la incidencia de regurgitación en un 25% de los pacientes anestesiados con ML, sin embargo en otras series la incidencia fue mucho más baja (7.8%), teniendo en cuenta las manisfestaciones clínicas; pero ascendió hasta un 33% cuando se realizó la prueba con azul de metileno en el esófago; sin embargo, estas fueron de cantidad muy pequeña y sin traducción clínica significativa16. Rabey y col., también reportaron que la ML podría disminuir la presión del esfínter esofágico inferior en pacientes durante la anestesia general. Es por estas razones, que la ML está contraindicada en pacientes con estómago lleno, riesgo incrementado de regurgitación, vómitos activos o en quienes presentan sangrado en la vía aérea superior (ver tabla 2).

En conclusión, la limitación primaria de la ML es que no provee una confiable protección de los pulmones de la regurgitación proveniente del estómago, pero estos efectos pueden ser reducidos al grado de la insignificancia si se realiza la colocación correcta de la ML con la punta descansando sobre el esfínter esofágico superior, los lados cubriendo la fosa piriforme y la superficie superior detrás de la base de la lengua, y con una correcta sedación y relajación de la musculatura faringea previa a la inserción de la ML14-15.

Via aérea difícil Cuando no de puede establecer una ventilación oxigenación adecuada en un paciente, ello produciría una deuda de oxígeno cuyas consecuencias pueden conducir a un daño cerebral irrecuperable y falla multiorgánica. En anestesia, la incidencia de la imposibilidad combinada de no poder intubar ni ventilar es de 1 en 10 mil11.

Se considera:
• Vía aérea difícil a la situación en que un anestesiólogo convencionalmente entrenado experimenta dificultad con la ventilación de la máscara facial, dificultad con la intubación traqueal o ambas.
• Intubación difícil es la intubación en las mismas manos que requiere de más de 3 laringoscopías o más de 10 minutos.
• Ventilación difícil cuando el anestesiólogo no es capaz de mantener una saturación mayor del 90% ventilando a presión positiva intermitente con FiO2 de 100% en un paciente cuya saturación era mayor del 90% previo a la intervención anestésica.
• La laringoscopía difícil es cuando no es posible ver las cuerdas vocales con un laringoscopio convencional (Laringoscopía grado III-IV)12.

Grado de dificultad a la laringoscopía. Se visualizan estructuras difíciles (Figura 4).

I Glotis, incluyendo cara anterior y posterior.

II Aspecto posterior de la Glotis. La comisura anterior no se ve.

III Solamente epiglotis. La glotis no puede ser expuesta.

IV Solo se ve el paladar duro (la epiglotis o la glotis no se ven).

Predictores de intubación difícil

Existen valores anatómicos utilizados a fin de predecir la ocurrencia de intubación difícil, que aunque tienen un valor predictivo positivo bajo, deben ser tomados en cuenta, por ejemplo:

• Distancia esternomentoniana: < 12,5 cm.

• Extensión cefálica: < 80 cm.

• Mallampati: III o IV

• Distancia Tiromental: < 6 cm.

• Incapacidad para avanzar la mandíbula

La presencia de ciertas patologías como hidrocefalia, craneosinostosis, menigocele, macroglosia, hipertrofia amigdalina generan una dificultad independiente de los mencionados parámetros anatómicos.

En una vía aerea difícil conocida, el uso de la ML es de instalación fácil, incluso en pacientes con grado de dificultad laringoscopía III o IV como fue demostrado en un estudio que incluyó 34 niños con este tipo de laringoscopía, obteniéndose una buena vía aérea en el 73% y adecuada en el 27%13. La laringoscopía evita la distención gástrica secundaria a infructuosos intentos de ventilación pero lamentablemente puede aumentar el riesgo de aspiración de contenido gástrico ya que puede estimular los músculos hipofaríngeos como lo hace el bolo alimenticio, relajando el esfínter esofágico inferior. El rendimiento de la ML para obtener una saturación adecuada es del 94%.

Debido a las particulares características anatómicas y fisiológicas de los pacientes pediátricos sometidos a cateterismos cardíacos; y teniendo presente que una gran proporción de las cardiopatías congénitas se asocian a malformaciones mencionadas en cabeza y cuello, se considera a este grupo como de “Vía aérea difícil conocida”.

Ventajas y desventajas de la Máscara Laringea

Ventajas

• La técnica para el uso de la ML es fácilmente aprendida y rápidamente perfeccionada por personal médico y paramédico.
• Comparada con el tubo endotraqueal, el dolor de garganta es menos problemático con la ML para el paciente y reduce la injuria en los ojos y los nervios faciales.
• La inserción de la ML es simple y no requiere de relajantes musculares o del uso del laringoscopio, minimizando las mialgias postoperatorias, y el riesgo de trauma en la cavidad oral.
• Puede aparecer tos, espasmo laringeo y estridor, pero no es más común con la ML que usando la vía aérea orofaringea.
• Hay respuesta cardiovascular a la inserción
• La ML es mejor tolerada que la cánula traqueal a menores niveles de anestesia, permitiendo la ventilación espontánea y los pacientes se despiertan antes.
• La inserción y remoción de la ML produce mínimos efectos sobre el esfínter esofágico superior.
• Provee una vía aerea más segura y controlada que la máscara facial en niños y adultos, con menos episodios de hipoxia detectada por oxímetro de pulso.
• Cumple un rol importante en el manejo de la vía aérea difícil y la resucitación de emergencia.
• Es útil en cirugías de cantantes profesionales, en quienes la intubación traqueal acarrea un riesgo de daños de las cuerdas vocales que puedan resultar en cambios de la voz.

• Impone menos resistencia a la respiración comparada con el tubo endotraqueal.

Desventajas
• La aspiración del contenido gástrico sigue siendo el problema más serio durante el uso de este dispositivo, probablemente debido a que reduce la presión del esfínter esofágico inferior.
• La herniación del balón después de sobreinsuflación o autoclaves repetidos puede dificultar su correcta colocación.
• Se ha detectado un 10% de obstrucción parcial de la vía aérea utilizando el fibrobroncoscpio, sin importancia clínicamente significativa.
• Otra causa de obstrucción es el laringoespasmo de inserción, el cual resuelve espontáneamente dentro de los 20 segundos.
• La tos y el espasmo laringeo ocurren tan frecuentemente como con la vía orofaríngea y es usualmente causada por la inserción en presencia de una inadecuada anestesia.
• Se ha descrito el estridor post-extubación, sobretodo en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica y podría estar relacionado a reacciones alérgicas desencadenadas por el uso de la lidocaína como lubricante.
• Puede ocurrir disartria transitoria relacionada a procedimientos prolongados
• El trauma uvular puede ocurrir en el intento forzado de pasar la ML rodeando la curvatura faríngea posterior. Este problema se evita insertando el dispositivo con el balón totalmente desinsuflado.

Otras situaciones clínicas en las cuales la ML ha sido usada:
• Reanimación neonatal23.
• Cirugía de Cabeza y cuello.
• Obstetricia.
• Pacientes quemados.
• Cantantes profesionales.
• Procedimientos diagnósticos: Cateterismos Cardíacos, Mapeo Electroencefalográfico, Resonancia Nuclear Magnética.
• Cirugía láser facial.
• Procedimientos odontológicos.

Contraindicaciones para el uso de la ML:
• Incapacidad para extender el cuello o abrir la boca a >1.5 cm haciendo el avance de la ML dificultoso (p.ej: espondilitis anquilosante severa, inestabilidad de la columna cervical).
• Patologías faríngeas (p. Ej: abscesos, hematomas, disrupción de los tejidos).
• Obstrucción de la vía aérea sobre o debajo de la laringe.
• Baja compliance pulmonar o alta resistencia de la vía aérea (p.ej: obesidad mórbida, broncoespasmo, edema pulmonar o fibrosis, trauma torácico).
• Relajación inadecuada de los músculos faríngeos en la anestesia profunda.
• Riesgo incrementado de regurgitación (ver tabla 2).
• Ventilación de un solo pulmón.

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Dr. Carlos Escobar Cervantes, Dr. Vivencio Barrios Alonso*, Dr. Antonio Hernández Madrid, Dra. Rocío Echarri Carrillo, Dr. Alejandro Amador

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Resumen

Se puede definir el síncope como una pérdida breve y súbita del nivel de conciencia que se asocia a una pérdida del tono postural, con recuperación espontánea. La fisiopatología de todas las formas de síncope consiste en un descenso brusco del flujo sanguíneo cerebral. El síncope es una patología común, invalidante y que se asocia posiblemente a un riesgo de muerte súbita, aunque sus causas son en ocasiones difíciles de determinar y precisa de numerosas pruebas diagnósticas. Una historia clínica cuidadosa junto con una exploración física completa son esenciales en la evaluación del síncope y deben conducir o al menos sugerir el diagnóstico que debe ser confirmado mediante distintas pruebas.

El electrocardiograma se recomienda en todos los pacientes, a pesar del bajo rendimiento pues los hallazgos pueden ayudar a tomar decisiones para el manejo inmediato de la causa subyacente (por ejemplo, la implantación de un marcapasos en un bloqueo auriculoventricular completo) o para el planteamiento de futuras pruebas diagnósticas. Tras el análisis inicial (historia clínica, exploración física y electrocardiograma) las pruebas diagnósticas a realizar se harán según la sospecha clínica. Sin embargo, existe poca información acerca de la utilidad del holter implantable en el manejo diagnóstico del síncope.

Este artículo pretende hacer una revisión sobre la evaluación del síncope así como el papel que juega el holter implantable en el manejo diagnóstico del síncope.

Palabras clave: síncope, holter implantable, diagnóstico.

Abstract:

Syncope is a sudden and brief loss of consciousness associated with a loss of postural tone, with spontaneous recovery. The pathophysiology of all forms of syncope consists of a sudden decrease or a brief cessation of cerebral blood flow. Syncope is common, disabling, and possibly associated with a risk of sudden death, but its causes are difficult to diagnose. Consequently, syncope often leads to hospital admission, multiple consultations, and the performance of many diagnostic tests.

A carefully taken history and physical examination are essential for the evaluation of syncope and they may lead to or suggest a diagnosis that can be documented by specific testing. Electrocardiography in spite of its low yield, is recommended in almost all patients, since its findings can lead to decisions regarding the immediate management of an underlying disease (e.g., implantation of a pacemaker for complete heart block) or it can help in planning further testing. Based on the initial assessment (history, physical examination and electrocardiogram), the diagnostic evaluation should proceed as clinically suspected. However, there is still poor information about the usefulness of an implantable loop recorder in the diagnosis of syncope. This article provides an approach to the evaluation of syncope and the usefulness of an implantable loop recorder.

Keywords: Syncope, implantable loop recorder, diagnosis.

Introducción

Se puede definir el síncope como una pérdida brusca y transitoria del nivel de conciencia con recuperación espontánea de la misma que se asocia a una pérdida del tono postural1.

El síncope supone una causa frecuente de consulta en los servicios de urgencia hospitalarios. De hecho, se estima que aproximadamente entre el 1 y el 3% de los pacientes atendidos en los servicios de urgencia, lo son por esta causa con una tasa de ingresos en el hospital de hasta el 1%2. Hasta un 3% de la población en algún momento de su vida ha sufrido algún episodio sincopal, cifra que asciende hasta el 20% en ancianos3,4.

La causa que subyace a esta pérdida de conciencia transitoria es un descenso en la perfusión cerebral. Según el estudio realizado por Linzer et al5 sobre la etiología del síncope en un estudio que recopiló datos obtenidos entre 1984 y 1990, la causa más frecuente de síncope es el neuromediado, aproximadamente en el 24% de los casos, seguido por el síncope de origen cardiológico con un 18%, enfermedad neurológica 10% de los pacientes y un 2% por enfermedades psiquiátricas. En este estudio hasta en un 34% de los casos no se filió el origen del síncope a pesar de utilizar los medios adecuados para el diagnóstico. Estudios más recientes6 indican que la mayor parte de los casos de síncopes no filiados son síncopes neuromediados. En la tabla 1, se resumen las causas más importantes del síncope.

Si bien la etiología de los síncopes es bastante variada, las consecuencias de los mismos también lo son. Desde causas completamente benignas, a otras potencialmente letales. La mortalidad a un año en sujetos menores de 70 años que sufren un síncope es menor del 1%, mientras que si ocurre en mayores de 70 años la mortalidad puede llegar hasta un 16%. Se estima que la tasa de recurrencias está en torno al 35% con un 0,2% de casos de muerte súbita. Por otra parte, la etiología del síncope recurrente es difícil de determinar hasta en un 15-38% de los casos según las series a pesar de utilizar los medios diagnósticos adecuados7. En este caso, la mortalidad del síncope de etiología no filiada se encuentra en torno al 6%8.

Estrategia diagnóstica en el síncope

A la hora de establecer el diagnóstico del síncope, es fundamental realizar un empleo racional y estratificado de las distintas pruebas diagnósticas que tenemos a nuestro alcance9,10. Recientemente se han publicado las guías europeas sobre el manejo diagnóstico y terapéutico del síncope11. En la tabla 2 se resumen las distintas herramientas diagnósticas que tenemos a nuestro alcance para filiar la etiología del síncope. Antes de entrar a valorar la utilidad del Holter implantable, resumiremos brevemente lo que las distintas pruebas diagnósticas van a aportar en el diagnóstico del síncope.

Una historia clínica bien realizada junto con una adecuada exploración física y un electrocardiograma de 12 derivaciones con tira de ritmo son los elementos básicos y a su vez fundamentales que se van a realizar inicialmente para diagnosticar el síncope. De esta forma se llegará al diagnóstico del síncope hasta en un 60% de los casos12,13. Para asegurar una mayor eficiencia el resto de las exploraciones se realizarán según la sospecha clínica, lo que sin duda aumentará su rentabilidad diagnóstica.

El Holter de 24 ó 48 horas, tan ampliamente utilizado en el diagnóstico del síncope, tiene sin embargo, una rentabilidad muy baja pues únicamente en un 2 a un 4% de los casos es posible correlacionar la sintomatología que presenta el paciente con una alteración en el ritmo cardíaco. El ecocardiograma es otra de las pruebas que de forma más intensa se han utilizado en el algoritmo diagnóstico del síncope. Sin embargo, a no ser que tras la historia clínica y la exploración física haya una alta sospecha diagnóstica de cardiopatía estructural, la información que el ecocardiograma va a aportar va a ser bastante pobre14.

Por otro lado, las pruebas de provocación como el test de la mesa basculante o el estudio electrofisiológico pueden llegar a ser negativos hasta en el 70% de las ocasiones si no se realiza de forma orientada. El problema principal de estas pruebas es que no es infrecuente que las alteraciones encontradas en estas exploraciones no tienen una clara correspondencia clínica con la sintomatología que presenta el paciente9.

El estudio electrofisiológico pretende mediante la estimulación eléctrica endocárdica la generación de las arritmias (o anormalidades sugestivas de arritmias) causantes del síncope. La positividad en el diagnóstico del síncope es mayor en aquellos pacientes con cardiopatía estructural (taquicardia ventricular en el 21% y bradicardia, ya sea por enfermedad del nodo sinusal o bien del haz de His-Purkinje en el 34%) que en aquellos sujetos sin cardiopatía estructural (1% y 10% respectivamente). Aunque se piensa que el estudio electrofisiológico presenta gran sensibilidad en los pacientes con infartos previos, el valor predictivo es bajo en aquellos pacientes con miocardiopatía dilatada de origen no isquémico14.

También se han utilizado los registradores externos de eventos cuyo mayor inconveniente es la gran incomodidad que suponen para el paciente y la escasa capacidad de memoria que tienen estos dispositivos, lo que sin duda hace que tenga escasa rentabilidad diagnóstica15.

Desde hace unos años se ha comenzado a utilizar un nuevo dispositivo en la práctica clínica habitual para el diagnóstico del síncope: el Holter implantable. Con este dispositivo se trata de paliar uno de los principales problemas que presentan los pacientes con síncopes: lo esporádico e impredecible de los sucesos. Aunque posteriormente se profundizará más en su utilidad y rentabilidad, en esencia este método diagnóstico consiste en la implantación de un dispositivo de tamaño similar al de un marcapasos en la región pectoral izquierda tras una sencilla intervención. Este dispositivo va a permitir durante un periodo relativamente largo de tiempo la grabación del registro eléctrico durante el episodio sincopal.

Colocación del Holter implantable

El dispositivo de monitorización Holter insertable subcutáneo tiene un aspecto externo bastante similar al de un generador de marcapasos con un peso aproximado de 17 gramos y unas dimensiones de 53×60x8 mm (Reveal Medtronic). Dispone de dos pequeñas placas en su superficie que actúan como electrodos a través de los cuales se registra una única derivación electrocardiográfica que es almacenada en una memoria continua tipo bucle que queda recogida tras recibir un estímulo externo procedente de un activador que tiene el paciente, al que lógicamente habrá que instruir previamente (o a algún familiar cercano que conviva con el enfermo, en su caso) sobre cómo activar el mecanismo cuando el paciente comienza a notar los síntomas. La información que queda almacenada tras la activación del dispositivo es fácilmente recuperada a través de un sistema de telemetría o bien puede imprimirse a través del programador, impresora láser o ser almacenada en disquetes de 3,5 pulgadas. La duración del dispositivo es de aproximadamente 12 meses con la posibilidad de realizar unas 400 activaciones.

Antes de la implantación del dispositivo y para asegurarnos la obtención de la mayor amplitud posible de las diferentes deflexiones, colocamos 2 electrodos de monitorización convencional con la misma distancia interelectrodo que la que separa los electrodos del dispositivo y vamos variando la posición de los mismos hasta obtener en el monitor la mayor amplitud posible. Tras realizar dicho procedimiento, iniciamos la implantación del dispositivo con anestesia local en la región pectoral izquierda o derecha según los casos, de la misma forma que cuando se coloca el generador del marcapasos, esto es, haciendo una bolsa que sustente el dispositivo orientando los electrodos del mismo hacia la piel y en la posición que previamente se determinó como óptima para la detección de la mayor amplitud posible de las deflexiones (ondas P y R). Tras la implantación del dispositivo se debe comprobar que el registro electrocardiográfico obtenido a través del programador con telemetría sea correcto. Tras este paso se programará el modo de registro. Existen 4 posibilidades en cuanto al modo de almacenamiento (3 secuencias de 12 minutos y 3 activaciones, 3 secuencias de 6 minutos y 3 activaciones, 20 minutos y uno después de la activación, 40 minutos antes y 2 tras la activación).

De la forma de activación (manual, por el propio paciente) y de las limitaciones del dispositivo (una única tira de ritmo) para grabar el registro se desprenden los principales problemas de este sistema de diagnóstico del síncope de etiología no aclarada16-21. Por una parte, el hecho de que la grabación del sistema parta del propio paciente (o familiar). Si el aprendizaje no es adecuado la grabación no se podrá llevar a cabo. Por otra, el sistema sólo almacena la información de una única derivación. Este hecho, por ejemplo, no va a permitir diferenciar dentro de las taquicardias de QRS ancho, entre una taquicardia ventricular y una taquicardia supraventricular con aberrancia en la conducción, lo que sin duda va a disminuir la rentabilidad diagnóstica. Para distinguir entre el origen supraventricular o ventricular en una taquicardia de QRS ancho el diagnóstico únicamente será de presunción, inclinándonos hacia uno u otro lado de la balanza atendiendo a diversas características como la forma de inicio de la taquicardia, anchura del QRS, visualización de la actividad auricular durante la taquicardia (de manera similar a lo que ocurre cuando se analizan los electrogramas en los desfibriladores automáticos implantables monocamerales)17. Asimismo, es bien sabido que en la etiopatogenia del síncope no sólo los trastornos del ritmo van a ser el origen del mismo, sino que la presión arterial juega un papel fundamental en la fisiopatología. Probablemente futuros dispositivos sean capaces de solventar estos problemas, lo que sin duda aumentará de forma considerable la rentabilidad de este procedimiento diagnóstico.

Estudios sobre el Holter implantable

Existen numerosos estudios que demuestran la utilidad del Holter implantable para el diagnóstico del síncope de etiología incierta. A continuación se resumen los resultados más relevantes.

En el estudio realizado por Krahn et al22 se reclutaron 60 pacientes con una edad media de 66±14 años, 33 varones. Fueron randomizados bien a una rama con las pruebas utilizadas en la práctica habitual para el diagnóstico del síncope, esto es, monitorización externa, prueba de la mesa basculante y estudio electrofisiológico o bien a otra rama en la que se les insertaba un Holter implantable con un seguimiento de un año. Si no se realizaba el diagnóstico al cabo del año, se le ofrecía al paciente la posibilidad de ser incluido en la otra rama del estudio. Se obtuvo el diagnóstico en la primera rama del estudio en el 20% de los pacientes (6 de 30 pacientes) mientras que en la segunda rama se obtuvo en el 52% de los casos (14 de 27 pacientes) (20% versus 52%, p=0,012). Tras el cruce, de los pacientes no diagnosticados en la segunda rama del protocolo únicamente 1 de 6 pacientes obtuvo el diagnóstico con las pruebas convencionales. En cambio, 8 de los 13 pacientes del primer grupo que se pasaron al segundo tuvieron un diagnóstico concluyente (17% versus 62%, p=0,069). De forma global la monitorización continua con el Holter implantable resultó más efectiva a la hora de diagnosticar el origen del síncope (55% versus 19%, p=0,0014).

Así como existen numerosos estudios en los que se utiliza el Holter implantable para el diagnóstico del síncope9,16-21,23,24, sin embargo hay pocos trabajos acerca de la utilidad de este dispositivo en los pacientes que presentan clínica presincopal. Para resolver esta cuestión se realizó el estudio por Krahn y su equipo25 publicado en el American Heart Journal en el año 2001. En este estudio se incluyeron a 85 pacientes (edad media 59±18 años, 44 varones) con síncope recurrente de etiología no aclarada a los que se les implantó un dispositivo de monitorización continua. Los sujetos incluídos en el estudio presentaron síncope recurrente, bien síncope con al menos 2 episodios presincopales. Los pacientes globalmente presentaron 5,1±5,5 episodios sincopales en los 12 meses previos y el 70% tenían síntomas desde hacía más de 2 años. El 73% (62 pacientes) presentaron los mismos síntomas durante el año de seguimiento. El Holter implantable fue capaz de registrar 150 sucesos. 38 (25%) sincopales y 112 (75%) presincopales. En el 64% de los episodios sincopales se detectó una arritmia como sustrato de la misma (bradicardia en 16, taquicardia en 2) mientras que únicamente en el 25% de los episodios presincopales se obtuvo como causa del cuadro un sustrato arritmogénico (bradicardia en 7, taquicardia en 3, p=0,0001). En el 56% de los pacientes que presentaron síncope y presíncope se registró una arritmia en el Holter implantable. En consecuencia, los autores concluyeron que era más probable que se asociara una arritmia cuando ocurría un episodio sincopal que cuando ocurría un presíncope, determinando que el presíncope es un síntoma inespecífico que generalmente va asociado a un trazado sinusal en el registro del Holter implantable.

Otro estudio del mismo autor26 que incluyó 85 pacientes con síncope recurrente de etiología no aclarada tras un seguimiento de 18 meses y una recurrencia del síncope en el 68% de los pacientes se pudo detectar mediante el Holter implantable el sustrato del síncope en el 42% de los sujetos. Este estudio también fue capaz de demostrar que en los pacientes con presíncope, la posibilidad de detectar una arritmia en comparación a los que habían presentado un síncope fue mucho menor. Por otra parte, en esta serie no hubo ningún efecto adverso relacionado con la recurrencia de los síntomas ni ningún caso de muerte súbita. No obstante, hubo 3 pacientes de la serie que presentaron infección en el lugar de la implantación y 8 pacientes no fueron capaces de activar el dispositivo cuando presentaron un episodio sincopal.

Sin lugar a dudas uno de los estudios que más dudas ha sido capaz de despejar acerca de la utilidad del Holter implantable en el diagnóstico del síncope es el estudio ISSUE (International Study on Syncope of Uncertain Etiology)27-30. El ISSUE es un estudio multicéntrico internacional prospectivo que trata de valorar la utilidad del Holter implantable en el diagnóstico del síncope. Se predefinieron 4 grupos de estudio. Lógicamente todos ellos tenían en común la presencia de síncope recurrente de etiología no aclarada. El primer grupo estaba constituído por pacientes sin cardiopatía estructural, sin defectos de conducción y con un estudio para el síncope completo incluyendo el test de la mesa basculante negativo. El segundo grupo estaba formado por pacientes con las mismas características que el subgrupo anterior pero con el test de la mesa basculante positivo. El tercero estaba integrado por pacientes en los que se sospechaba bradicardia como causa subyacente del síncope, esto es, pacientes con bloqueo de rama y estudio electrofisiológico negativo. Finalmente, el cuarto grupo estaba formado por sujetos en los que se sospechaba taquicardia como causa del síncope, es decir, pacientes con cardiopatía estructural y estudio electrofisiológico negativo.

En este último subgrupo del estudio ISSUE28 se incluyeron 35 pacientes con cardiopatía en los que la causa probable del síncope podría ser taquicardia ventricular es decir, infarto de miocardio previo con fracción de eyección disminuida o taquicardia ventricular no sostenida en los que el estudio electrofisiológico no fue capaz de inducir una taquicardia ventricular monomorfa. En todos ellos se realizó historia clínica cuidadosa, exploración física completa, electrocardiograma de 12 derivaciones, masaje del seno carotídeo, ecocardiograma, Holter de 24 horas y estudio electrofisiológico completo, que en todos los casos fue negativo. Posteriormente se insertó el Holter implantable subcutáneo y el modo de programación fue de 21 minutos antes de la activación y 1 minuto después de la misma. El seguimiento medio fue de 3 a 15 meses. Hubo recurrencia del síncope en 6 pacientes (17%). En 3 pacientes el mecanismo del síncope fue una bradicardia, en un paciente taquicardia sinusal y en dos pacientes que tenían fibrilación auricular crónica, el síncope coincidió con un aumento en la frecuencia cardíaca ventricular media. En 8 pacientes se documentaron 23 episodios presincopales (23%). En 12 casos no hubo alteraciones del ritmo, en 12 taquicardia auricular paroxística o fibrilación auricular paroxística y en un caso taquicardia ventricular sostenida. Ningún paciente murió durante el estudio o sufrió algún tipo de daño secundario al síncope. Los autores concluyeron tras la realización de este estudio que en pacientes con cardiopatía estructural y síncope de causa no aclarada con un estudio electrofisiológico negativo y con un seguimiento a medio plazo no hubo ningún caso de muerte súbita con una baja tasa de recurrencia del síncope y con un sustrato arritmogénico variable en el que la taquicardia ventricular no era frecuente. Este estudio demuestra que cardiopatía estructural y síncope no equivale a arritmia ventricular y alta mortalidad. Según este estudio, mediante el Holter implantable es posible dividir a aquellos pacientes que son de alto riesgo y van a necesitar un desfibrilador como terapia.

Otro de los subestudios del ISSUE29 analizó la etiología del síncope cuando el Holter implantable no fue capaz de detectar ninguna arritmia como sustrato del síncope. En el estudio ISSUE fueron finalmente reclutados 198 pacientes (82 con síncope sin cardiopatía y todas las pruebas negativas, 29 con el test de la mesa basculante positivo, 52 con bloqueo de rama y 35 con cardiopatía estructural). 57 pacientes tuvieron recurrencia del síncope. 39 pacientes (68%) presentaron bradicardia como causa del síncope, 2 pacientes (4%) taquicardia y 16 pacientes (28%) no presentaron arritmias en el trazado durante los episodios sincopales. Estos 16 pacientes se repartieron entre los distintos grupos respectivamente como sigue 9 (11%), 2 (7%), 2 (4%) y 3 (9%). Estos autores concluyeron que el síncope de etiología no arrítmica ocurrió en su serie en una pequeña proporción de pacientes. Aunque no consiguieron obtener el diagnóstico en estos pacientes, analizando las distintas variaciones de la frecuencia cardíaca que ocurrieron durante los episodios sincopales concluyeron que en algunos de estos pacientes (8 individuos) se produjo una activación refleja del sistema cardiovascular, probablemente relacionada con alteraciones en la presión sanguínea como causa del síncope, como ocurre en el síncope neuromediado o bien cuando existe una alteración del sistema autonómico. En cambio, en el resto de los pacientes (8 sujetos) de este subestudio, el síncope ocurrió sin ningún tipo de alteración en el trazado eléctrico, lo que hizo que en estos pacientes no se supiese cuál había sido la etiología del síncope.

Otro de los subestudios del ISSUE30 analizó lo que ocurría en pacientes con síncope y bloqueo de rama. Se reclutaron 52 pacientes con síncope de etiología incierta tras los estudios habituales y bloqueo de rama. En todos ellos se implantó un dispositivo de monitorización continua. El seguimiento de los pacientes varió entre 3 y 15 meses. Hubo una recurrencia del síncope en 22 pacientes (42%). El síncope se documentó en 19 pacientes con una mediana de 48 días. El hallazgo más frecuente, que se registró en 17 pacientes, fue la presencia de una o más pausas prolongadas, atribuidas en su mayoría a un bloqueo aurículoventricular. En los dos pacientes restantes se encontró o una taquicardia sinusal o bien un ritmo sinusal normal. En la mayor parte de los casos la aparición de la bradicardia fue súbita, pero en alguna ocasión se precedió de extrasístoles. La duración media del episodio fue de 47 segundos. Tres pacientes más desarrollaron bloqueo de tercer grado pero sin evento sincopal y otros dos pacientes sufrieron cuadros presincopales que fueron atribuidos a bloqueo aurículoventricular con asistolia. Ningún paciente sufrió daño alguno relacionado con los episodios sincopales. Los autores concluyeron en consecuencia, que los pacientes con episodios sincopales, bloqueo de rama y estudio electrofisiológico negativo, presentaron en la mayor parte de los casos pausas prolongadas, generalmente secundarios a bloqueos aurículoventriculares paroxísticos durante los síncopes.

Sigue siendo difícil elegir la mejor actitud diagnóstica en pacientes con síncope y bloqueo de rama. En muchos casos, sus cardiólogos optan por el implante de un marcapasos en la mayoría de estos pacientes. Sin embargo, no debemos olvidar que un porcentaje quizás no despreciable de los mismos tendrán síncope debido a causas distintas de bradiarritmia, como por ejemplo taquiarritmias ventriculares e incluso el propio síncope neuromediado. Por ello, el Holter implantable continúa siendo en estos pacientes una prueba de especial valor. Existen distintos estudios en marcha, como el B4 (Bradiarrhythmia Bundle Branch Block), que trata de responder algunas de estas preguntas.

En la figura 1 se muestra la secuencia de actuación ante un paciente con síncope (modificado de las recomendaciones europeas del síncope11) y en la tabla 3 los factores más importantes a tener en cuenta a la hora de establecer las distintas estrategias diagnósticas (modificado del editorial de Benditt D et al31).

Estudios de coste-beneficio sobre el holter implantable

Varios artículos23,31-35 se han interesado por la relación coste-beneficio de las distintas pruebas diagnósticas utilizadas en la estrategia diagnóstica de un paciente con síncope.

En este trabajo32 se analizó la relación coste-beneficio en el estudio del síncope con las nuevas técnicas de monitorización a largo plazo. Se utilizaron dos métodos para determinar el coste sanitario de estas estrategias diagnósticas. En el primer grupo se analizaron 24 pacientes con síncope recurrente de causa no aclarada y con el resto de las pruebas con resultados negativos a los que se les implantó un Holter. El segundo método se basó en los costes estimados tras aplicar 6 procedimientos habituales que se realizan en el diagnóstico del síncope.

En el primer grupo el coste del estudio del paciente con síncope fue de 7584$ en los 2 años previos al implante. Tras la implantación del dispositivo, se obtuvo el diagnóstico en 21 de los 24 pacientes (88%). El coste del tratamiento fue de 2452$ con una reducción del coste a 596$ en los 30±10 meses de seguimiento. En cambio, en la segunda alternativa, el procedimiento que permitió el diagnóstico varió desde un 3% en el caso del ecocardiograma hasta un 88% en el caso del hoter implantable. El coste varió desde 529$ por una grabadora externa a 73260$ por el estudio electrofisiológico en pacientes sin enfermedad cardíaca estructural. El coste total por diagnóstico fue de 3193$ con un éxito en el diagnóstico final del 98%. Cuando el ecocardiograma se realizó en la mitad de los enfermos y el estudio electrofisiológico únicamente en los enfermos con cardiopatía estructural el coste se redujo a 2494$ con una tasa de éxito en el diagnóstico del síncope de 98%.

Otro estudio realizado por García Civera et al23 valoró la utilización selectiva de las distintas pruebas diagnósticas que se conocen para el diagnóstico del síncope. Se reclutaron 184 pacientes de forma consecutiva con síncope de causa no aclarada. En el grupo A se incluyeron a 72 pacientes que podían presentar cualquiera de los siguientes criterios: 1) presencia de cardiopatía estructural o historia familiar de muerte súbita; 2) anormalidades en el electrocardiograma; 3) arritmia asintomática significativa en el Holter de 24 horas; 4) palpitaciones inmediatamente antes o después del síncope. En estos pacientes se realizó de entrada un estudio electrofisiológico y si éste resultaba negativo una prueba de mesa basculante. En el grupo B (los 112 pacientes restantes, esto es, los pacientes sin cardiopatía estructural o historia familiar de muerte súbita, sin anormalidades en el electrocardiograma, Holter sin anormalidades y sin palpitaciones) se realizó como primera aproximación diagnóstica para el estudio del síncope de etiología no aclarada la prueba de la mesa basculante.

Para mejorar el diagnóstico en los pacientes del grupo A, se colocó un Holter implantable en los pacientes de este grupo con una prueba convencional negativo, con una recurrencia del síncope del 50%. Los resultados de esta monitorización a largo plazo sugirieron que este grupo estaba compuesto por un heterogéneo grupo de pacientes que incluían a pacientes con bloqueo aurículoventricular paroxístico, taquicardia ventricular polimórfica y síncope neuromediado. En los pacientes del grupo B con una prueba de mesa basculante negativo, no se realizaron más pruebas. Parece claro que en este tipo de pacientes el estudio electrofisiológico no es de gran utilidad. En otro estudio36 que incluía a pacientes con características parecidas a las del grupo B, sugieren que mediante la monitorización con el Holter implantable demostró un buen pronóstico con una recurrencia del 34% de los episodios sincopales. En consecuencia, el estudio de García-Civera no se colocó un Holter implantable a los pacientes que constituían el grupo B.

Los resultados que encontraron García Civera y su equipo fueron que el estudio electrofisiológico fue positivo en 32 pacientes en el grupo A (44%) y la prueba de la mesa basculante lo fue en 80 pacientes del grupo B (71%). En el grupo A, de los pacientes con un estudio electrofisiológico negativo, la prueba de la mesa basculante fue positiva en 23 enfermos (57%). Se colocó un Holter implantable en 15 pacientes del grupo A con los estudios convencionales negativos, obteniéndose el diagnóstico en 7 de ellos. De forma global se llegó a un diagnóstico de certeza en 143 pacientes, es decir, un 78% del total de los enfermos incluídos en el estudio.

En consecuencia, y según concluyen los autores, es imprescindible realizar una aproximación diagnóstica guiada basada en la historia clínica y los hallazgos que las pruebas van aportando, de tal forma que cada estudio presenta una rentabilidad diferente según el tipo de paciente. Por otra parte, en este estudio se presenta al Holter implantable como una prueba que es útil en los casos en los que la etiología del sincope permanece oculta a pesar de las pruebas convencionales realizadas en estos pacientes.

Implicaciones clínicas

El principal problema a la hora de establecer el diagnóstico del síncope es la baja rentabilidad de las pruebas diagnósticas tradicionalmente utilizadas, debido fundamentalmente a que el síncope se presenta de forma esporádica e impredecible.

Sin embargo, este dispositivo presenta varios inconvenientes. El primero de ellos es consecuencia de la necesidad de una intervención mínimamente invasiva para su implantación, lo que puede traer complicaciones como infecciones de la herida, hematomas, entre otros. Aunque el tamaño es similar al de un generador de marcapasos, futuros diseños harán que al ser el dispositivo más pequeño este riesgo disminuya.

Otro de los inconvenientes surge del hecho de que el dispositivo debe ser activado por el propio paciente (o familiar) para lo que debe ser entrenado. Además, el paciente puede encontrarse inconsciente unos minutos, por lo que cabe la posibilidad de que el individuo pueda no activar el dispositivo. Las diferentes programaciones que tiene el Holter implantable, sin duda, disminuyen el riesgo de que este fenómeno ocurra.

Otro de los inconvenientes surge del hecho de que el dispositivo debe ser activado por el propio paciente (o familiar) para lo que debe ser entrenado. Además, el paciente puede encontrarse inconsciente unos minutos, por lo que cabe la posibilidad de que el individuo pueda no activar el dispositivo. Las diferentes programaciones que tiene el Holter implantable, sin duda, disminuyen el riesgo de que este fenómeno ocurra.

A pesar de los estudios existentes actualmente, las indicaciones del Holter implantable están todavía poco definidas (de momento sólo se ha utilizado para el estudio de síncopes infrecuentes y recurrentes de etiología no aclarada). Sin lugar a dudas son necesarios más estudios que aclaren hasta qué punto este dispositivo es útil, y en qué casos debe emplearse.

A pesar de los estudios existentes actualmente, las indicaciones del Holter implantable están todavía poco definidas (de momento sólo se ha utilizado para el estudio de síncopes infrecuentes y recurrentes de etiología no aclarada). Sin lugar a dudas son necesarios más estudios que aclaren hasta qué punto este dispositivo es útil, y en qué casos debe emplearse.

Conclusiones

En aquellos pacientes en los que tras el estudio inicial no se encuentra una causa clara que justifique la clínica surge una nueva estrategia diagnóstica: el Holter implantable. La gran ventaja de este sistema es que permite memorizar el trazado eléctrico durante los episodios sincopales con independencia de la frecuencia de los episodios. De esta forma, al permitir el diagnóstico en un porcentaje importante de pacientes, se podrá decidir el tratamiento más adecuado para cada uno de ellos. Por otra parte, parece que este método diagnóstico presenta una gran eficiencia, ya que su coste es menor al de otras pruebas diagnósticas y con mayor rentabilidad.

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Dr. Carlos Escobar Cervantes, Dra. Rocio Echarri Carrillo, Dr. Alejandro Amador Borrego, Dra. Belén Tarancón Zubimendi, Dra. Luisa Salido Tahoces, Dr. Vivencio Barrios Alonso.

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Resumen

El síndrome de QT largo es una entidad clínica y genéticamente heterogénea, caracterizada por la prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma de superficie junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca. El síndrome de QT largo afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes con corazones estructural y funcionalmente normales pero que subyace una alteración en los canales de potasio o de sodio. Se han utilizado diferentes tratamientos en el síndrome de QT largo que incluyen la corrección de la causa subyacente y de los factores precipitantes, el tratamiento antiadrenérgico (beta-bloqueantes, simpatectomía cervicotorácica izquierda), sulfato de magnesio, isoproterenol, marcapasos, desfibrilador automático implantable. A pesar de estos tratamientos, la proporción de eventos cardíacos todavía es elevada. Otros tratamientos potenciales incluyen bloqueadores de los canales de sodio, suplementos de potasio, activadores de los canales de potasio, bloqueadores alfa-adrenérgicos, bloqueadores de los canales de calcio, atropina e inhibidores de la proteincinasa. El objetivo de este artículo es revisar las diferentes variantes conocidas hasta ahora del síndrome de QT largo congénito así como de los distintos tratamientos utilizados hasta la fecha y de los nuevos avances y posibles futuras estrategias en el síndrome de QT largo y en las torsade de pointes.

Palabras clave: Síndrome de QT largo congénito; Torsade de pointes; Canales iónicos cardíacos; Muerte súbita cardíaca; Fármacos antiarrítmicos.

Abstract

Long-QT syndrome is a clinically and genetically heterogeneous syndrome characterized by lengthening of the QT interval and increased dispersion of the ventricular repolarization on the surface electrocardiogram and a propensity to malignant ventricular arrhythmias, torsade de pointes and ventricular fibrillation, which may lead to sudden cardiac death. Long-QT syndrome mostly affects adolescents and young adults with structurally and functionally normal hearts and is caused by aberrations in potassium and sodium ion channels. Different treatments have been used for long-QT syndrome. These treatments include correction of the underlying cause and the precipitating factors, antiadrenergic therapy (beta-adrenergic receptor blockers, left cervicothoracic sympathectomy), magnesium sulfate, isoproterenol, cardiac pacing, and implantable cardioverter defibrillator. In spite of these treatments the proportion of cardiac events is still high. Other potential treatments include sodium channel blockers, potassium channel activators, alpha-adrenergic receptor blockers, escalcium channel blockers, atropine, and protein kinase inhibitors. The objective of this article is to go over the different variants of long-QT syndrome and the established therapies and to review the recent advances and potential future strategies in the treatment of this condition and torsade de pointes.

Keywords: Congenital long-QT syndrome; Torsade de pointes; Cardiac ion channels; Sudden cardiac death; Anti-arrhythmic drugs.

Introducción:

El síndrome de QT largo es una entidad clínica y genéticamente heterogénea, caracterizada por la prolongación del intervalo QT con alteraciones de la onda T en el electrocardiograma de superficie junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca1,2.

El síndrome de QT largo afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes con corazón estructural y funcionalmente normal pero que subyace una alteración en los canales de potasio o de sodio de las células miocárdicas que afecta a la repolarización. En Estados Unidos se estima que afecta a una de cada 7.000 personas, produciendo cada año hasta 3.000 muertes inesperadas en niños y adultos jóvenes3-5.

Antecedentes históricos:

En 1957, Jervell y Lange Nielsen realizaron la primera descripción del síndrome de QT largo, que se caracterizaba por sordera congénita, intervalo QT largo en el electrocardiograma y muerte súbita por arritmias ventriculares, en situaciones de miedo, estrés o ira. El patrón de herencia parece autosómico recesivo. Posteriormente, en 1963 y 1964, Romano y Ward describieron de forma independiente una afección cardíaca similar (QT largo y muerte súbita) sin sordera congénita. Este último cuadro clínico es más frecuente que el primero y parece heredarse de forma autosómico dominante. La penetrancia de este síndrome es muy variable1-5.

En 1966 se describió que el intervalo QT se modificaba por la estimulación o extirpación (química o quirúrgica) del ganglio estrellado izquierdo. Desde 1995 y estudiando diferentes familias, se han identificado múltiples genes diferentes responsables del síndrome de QT largo congénito (cromosomas 11, 7, 3, 4 y 21)1-5.

Fases del potencial de acción:

Antes de entrar de forma pormenorizada en el análisis de los distintos tipos de síndrome de QT largo congénito, repasaremos de forma sucinta los diferentes componentes del potencial de acción (Figura 1). El potencial de acción está compuesto por 5 fases (0, 1, 2, 3 y 4)6.

• Fase 0: Se produce una despolarización rápida (INa) como consecuencia de la apertura de los canales de sodio.
• Fase 1: Tras esta primera fase, tiene lugar una repolarización rápida precoz por la activación de las corrientes de potasio transitoria de salida (IKto) y rectificadora rápida (IKr).
• Fase 2: Posteriormente, entramos en la fase de meseta tras la activación de la corriente de entrada de calcio ICa y de salida de potasio rápida IKr.
• Fase 3: Esta fase es la denominada repolarización rápida tardía. En esta fase se produce una inactivación de los canales de calcio Ica y una activación de la corriente lenta de potasio IKs.
• Fase 4: Supone el final de la fase 3 y comienzo del siguiente potencial de acción. En las células cardíacas no automáticas es plana. En esta fase existe una activación de la corriente de potasio IK1, la ATP asa Na/K y el intercambiador Na-Ca.

Etiopatogenia:

En los últimos años se han ido identificando los distintos genes implicados en la codificación de los canales iónicos que provocan el síndrome de QT largo congénito. En la tabla 1 se resumen las proteínas implicadas en esta patología, así como el gen y el locus implicado en cada uno de ellas6-10. De forma general, el tipo 1 y el 5 se producen por un defecto de función del canal de IKs. El tipo 2 y 6 por un defecto de función del canal de Ikr y el tipo 3 por una aumento de función del canal de sodio. A continuación repasaremos los tipos más frecuentes.

Síndrome QT largo congénito tipo 1.

Representa aproximadamente el 50% de los casos del síndrome de QT largo congénito. Se asocia a mutaciones del gen que codifica el canal KVLQT1 (cromosoma 11p15.5). El canal KVLQT1 muestra una homología del 30% con otros canales de K+ de la familia Shaker, aunque presenta una porción C-terminal muy larga. El gen que codifica la expresión de la proteína minK consta de un segmento transmembrana. Cuando se coexpresan KVLQT1 y minK se genera una corriente de características idénticas a la Iks registrada en los miocitos cardíacos. La reactivación de la Iks es muy lenta y, por lo tanto, incompleta a frecuencias cardíacas rápidas. En esta condiciones, algunos canales de potasio activados durante el potencial de acción precedente permanecen aún abiertos cuando llega el siguiente latido, produciéndose una acumulación progresiva, con cada latido, de la Iks activada. El aumento progresivo de la Ikr, unido al hecho de que a frecuencias cardíacas rápidas la amplitud de la Ikr no se modifica, explicaría el acortamiento normal de la duración del potencial de acción que se produce al aumentar la frecuencia de estimulación.

Por otra parte, en el síndrome QT largo tipo 1 ocurre una alteración en los dominios locales de señalización. La estimulación de los receptores β-adrenérgicos en el corazón conduce a una fosforilación proteincinasa A-dependiente de múltiples dianas intracelulares en el miocito cardíaco. Estas dianas incluyen el receptor de la rianodina (RyR2), los canales de calcio tipo L y el canal KCNQ1/KCNE1 K+. En respuesta al estrés en individuos sanos la estimulación de β-adrenérgicos provoca una fosforilación de estas tres dianas y una actividad eléctrica uniforme. Cuando el complejo KCNQ1/KCNE1 está alterado por una mutación, se produce una respuesta celular disbalanceada que produce un ritmo disfuncionante.

Síndrome QT largo congénito tipo 2.

Es el segundo síndrome más frecuente. Los genes de los loci del síndrome de QT tipo 2 se han identificado como HERG, responsables de la corriente Ikr. En el canal HERG la subunidad α de este canal está codificada por el gen HERG. Las mutaciones que disminuyen el número de canales HERG funcionales y los fármacos que bloquean la Ikr prolongan notablemente la repolarización cardíaca, la duración del potencial de acción y el intervalo QT corregido (QTc) y pueden producir torsade de pointes y síndrome QT largo congénito o adquirido, respectivamente. Los canales HERG controlan la duración del potencial de acción a frecuencias cardíacas normales o lentas, pero su importancia disminuye a frecuencias rápidas. Los fármacos que bloquean los canales HERG prolongan la duración del potencial de acción y el intervalo QTc a frecuencias cardíacas lentas; esta característica explica la frecuente asociación entre prolongación del QT y la aparición de torsade de pointes en caso de bradiarritmias. Sin embargo, la prolongación del intervalo QTc disminuye, o incluso desaparece a frecuencias cardíacas rápidas (taquicardia), justo cuando se requiere que el fármaco, utilizado como tratamiento antitaquicardia, prolongue la duración del potencial de acción y el período refractario cardíaco. Este fenómeno se ha denominado “dependencia de frecuencia inversa”.

Síndrome QT largo congénito tipo 3.

Supone el 5% de todos los síndromes de QT largo congénito. Es el más letal de todos los síndromes de QT largo congénito. Este síndrome se produce por una mutación en los canales de sodio. las mutaciones en el gen SCN5A, que codifica la subunidad α del canal de Na+ explican el síndrome QT largo congénito tipo 3. Las mutaciones se localizan en las porciones del canal que controlan su inactivación (lazos de unión entre los dominios III-IV y entre los segmentos S3-S4 de los dominios III y IV) y el sensor de voltaje (IVS4). El retraso en la inactivación del canal de sodio o su reapertura durante las fases 1 y 2 del potencial de acción cardíaco dan lugar a una corriente despolarizante, que desplaza ambas fases hacia niveles más positivos y retrasa el comienzo de la repolarización, prolongando la duración del potencial de acción y el intervalo QT del electrocardiograma. El canal de sodio se encuentra alterado durante la fase de meseta. Durante esta fase, una proporción pequeña de los canales de sodio entran en un estado inactivo sin conducción para posteriormente volverse a abrir e intercambiarse entre los estados abiertos y no conductivos durante la fase de meseta. Esto produce una pequeña corriente de despolarización que prolonga el intervalo QT en el electrocardiograma.

Clínica

El síndrome de QT largo congénito se caracteriza por la prolongación del intervalo QT con alteraciones de la onda T en el electrocardiograma de superficie junto con una dispersión aumentada de la repolarización ventricular que asocia una predisposición a la aparición de arritmias ventriculares malignas, torsade de pointes y fibrilación ventricular, que pueden conducir a una muerte súbita cardíaca11-12.

Un tercio de los pacientes se encuentra asintomático, y otro tercio presenta síncopes en la infancia. El inicio de la sintomatología se suele producir antes de los 40 años, con una edad media de aparición de 9 años en el tipo 1, 12 años en el tipo 2 y de 16 años en el tipo 3 si bien este último asocia mayor mortalidad. En la tabla 2 se representan los criterios diagnósticos para el síndrome de QT largo congénito11. Como se puede observar, incluyen criterios electrocardiográficos, de la historia clínica y de la historia familiar. Aquellos sujetos con 4 o más puntos, tienen una alta probabilidad de presentar el síndrome de QT largo congénito.

Se han identificado distintos factores desencadenantes de eventos cardíacos, como son el ejercicio físico, las emociones intensas, los estímulos auditivos o el sueño. La manifestación más grave del síndrome de QT largo congénito es la muerte súbita, que tiene lugar en aproximadamente en el 5% de todos los portadores y en el 20% de los pacientes no tratados en el primer año tras un episodio sincopal. En ocasiones puede ser la primera manifestación del síndrome de QT largo congénito. En la tabla 3 se resumen los predictores de muerte súbita más relevantes13,14.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante una historia clínica completa y un análisis pormenorizado del electrocardiograma. El análisis genético mostrará las mutaciones en el gen correspondiente5,10.

Los hallazgos electrocardiográficos más significativos son:

• Intervalo QT prolongado: se considera que el QTc debe ser > 0,44 segundos en hombres ó 0,45 en mujeres. La duración del QT puede variar en cada paciente, incluso llegando a ser normal en algunas circunstancias (aunque siguen presentado riesgo de síncopes por arritmias ventriculares).

• Anomalías de la onda T: es con frecuencia anormal, no sólo ancha, sino también invertida, con muescas, bífida, alteraciones que suelen ser más llamativas en derivaciones precordiales que en las frontales.

• Anomalías de la onda T: es con frecuencia anormal, no sólo ancha, sino también invertida, con muescas, bífida, alteraciones que suelen ser más llamativas en derivaciones precordiales que en las frontales.

• Bradicardia sinusal: estos pacientes presentan frecuencias cardíacas inferiores a la media para su edad y con el ejercicio alcanzan también frecuencias inferiores.

• Asimismo, a menudo se aprecian en el electrocardiograma pausas sinusales, de origen incierto, no relacionadas con arritmia respiratoria y que en ocasiones pueden ser el desencadenante de las arritmias ventriculares.
• Por otra parte, podemos encontrar distintas taquiarritmias, siendo la más característica las torsade de pointes que presenta un aspecto sinusoide, con una torsión del QRS alrededor de la línea isoeléctrica, cambios del eje de 180° y una frecuencia cardíaca en torno a 150-300 latidos por minuto. Se presenta en episodios cortos, repetitivos y pueden degenerar en fibrilación ventricular.

En la figura 2 se muestran dos tiras de ritmo. La primera corresponde a un sujeto normal y en la segunda a un enfermo con síndrome de QT largo congénito, en el que se observa una prolongación del intervalo QT.

En cuanto al análisis genético en el síndrome de QT largo congénito10, se han utilizado los primers o cebadores en la secuenciación de los genes correspondientes mediante la técnica de reacción en cadena de la polimerasa. Otra de las técnicas empleadas en la identificación de portadores consiste en la utilización de microsatélites, que son secuencias repetidas de pares de bases que tienen una función estructural en el cromosoma correspondiente, pero que se heredan junto con la mutación causante del síndrome de QT largo congénito durante la meiosis.

Tratamiento

En la tabla 4 se resumen los diferentes tratamientos que se han utilizado en el síndrome de QT largo congénito. Se han dividido en dos grupos. El primero de ellos lo forman aquellas terapias que han demostrado tener una eficacia significativa, y el segundo de ellos, aquellos tratamientos potenciales, que posiblemente puedan mejorar el pronóstico en estos pacientes14. Sin embargo, una de las líneas más prometedoras en el tratamiento del síndrome de QT largo congénito es la terapia génica, todavía en desarrollo15-17. La integración de las técnicas celulares, moleculares y genéticas en la investigación de las causas y tratamiento del síndrome de QT largo congénito probablemente sea capaz de curar la enfermedad. Se han realizado varios estudios en animales que demuestran la reversión del remodelado eléctrico tras la corrección de la canalopatía mediante técnicas de ingeniería genética17.

El sulfato de magnesio18-20 es el fármaco de elección para la torsade de pointes en el síndrome de QT largo. El sulfato de magnesio administrado de forma intravenosa es particularmente efectivo en las arritmias que ocurren debido a las postdespolarizaciones. Sin embargo, no es efectivo en las taquicardias ventriculares polimórficas no asociadas a un QT prolongado. Un estudio de Hoshino20 sugiere que en algunos síndromes de QT largo existe un déficit de magnesio.

El isoproterenol13 puede ser útil al incrementar la frecuencia cardíaca en la prevención de recurrencias de las torsades. En estudios en animales se ha visto que el isoproterenol induce torsade de pointes por incremento de la dispersión transmural de la repolarización en el síndrome QT largo tipo 1 y 2 pero es capaz de prevenirlas en el síndrome de QT largo tipo 3 al disminuir la dispersión transmural de la repolarización.

Los β-bloqueantes suponen una de las terapias más eficaces en la prevención de las recurrencias de eventos cardíacos y de muerte súbita en el síndrome de QT largo tipo 1 y 2 pero mucho menos en el tipo 321-28. Aunque los β-bloqueantes tienen un pequeño efecto en el intervalo QTc, se cree que el efecto beneficioso se debe a la atenuación de la actividad adrenérgica como disparador del evento. Los pacientes con síndrome de QT largo tipo 3 presentan eventos cardíacos a frecuencias bajas; incluso el uso de β -bloqueantes puede tener un efecto proarrítmico. Aunque estudios no randomizados han mostrado que los β-bloqueantes se consideran el tratamiento profiláctico de elección, los pacientes que son refractarios a este tratamiento pueden ser tratados con denervación simpática, marcapasos o desfibrilador automático implantable. Un reciente estudio de Priori et al25 demuestra que a pesar del tratamiento con β-bloqueantes los pacientes muestran una alta tasa de eventos cardíacos (10% en el tipo 1, 23% en el tipo 2 y el 32% en el tipo 3). En este mismo estudio se indica que los pacientes con un QTc >500 ms a pesar de la terapia con β-bloqueantes presentan mayor riesgo. También presentan mayor riesgo aquellos pacientes que presenten un evento cardíaco antes de los 7 años de edad previo al tratamiento farmacológico y aquellos sujetos con síndrome de QT largo congénito tipo 3.

Otro de los tratamientos antiadrenérgicos es la simpatectomía cervicotorácica29-31. Diversos estudios han demostrado que aquellos pacientes que a pesar del tratamiento con β-bloqueantes continúan presentando síncope, con la simpatectomía tienen menos eventos cardíacos. La simpatectomía incluye la interrupción de los 4 primeros ganglios torácicos y el ganglio estrellado (o al menos el tercio inferior de éste).

Los efectos beneficiosos de la estimulación con marcapasos en los pacientes de alto riesgo se debe a la prevención de la bradicardia y las pausas, así como a un acortamiento del intervalo QT. Los pacientes con síndrome de QT largo congénito tipo 3 presentan un beneficio más importante. La estimulación a 90-100 latidos por minuto suele ser eficaz para la supresión de la taquicardia33-40.

Se ha demostrado beneficio en la prevención de eventos cardíacos fatales en pacientes con síndrome de QT largo congénito mediante el desfibrilador automático implantable en aquellos pacientes de alto riesgo, especialmente los que ya hayan presentado arritmias malignas41. Se ha propuesto la asociación del desfibrilador automático implantable y los β-bloqueantes en pacientes de alto riesgo.

Se han utilizado numerosos bloqueadores de sodio en el tratamiento del síndrome de QT largo congénito (mexiletina, flecainida, lidocaína, pentisomida o la fenitoína), especialmente en el síndrome de QT largo congénito tipo 3, en donde existe una mutación en los canales de sodio que hace que aumente la actividad durante la fase de meseta del potencial de acción. Estudios experimentales han mostrado que los bloqueadores de los canales de sodio pueden ser útiles en su tratamiento42-55.

Los suplementos de potasio pueden ser útiles en pacientes con genotipo HERG. Un incremento en los niveles de potasio puede mejorar la dispersión del QT en estos pacientes. La disfunción de los canales de potasio e Ikr podría mejorar mediante la administración exógena de potasio produciendo un acortamiento de la repolarización56-59. Del mismo modo, en estudios experimentales se han utilizado los activadores de canales de potasio, como el nicorandil, el pinacidil o el cromakalim60-63.

Otra alternativa terapéutica que se ha utilizado en el síndrome de QT largo congénito son los bloqueadores alfa adrenérgicos. A pesar del beta-bloqueo, hasta el 25% de los pacientes continúan con episodios sincopales y siguen siendo de alto riesgo para la aparición de eventos cardíacos. Varios estudios han utilizado el labetalol y el prazosin con resultados prometedores en modelos animales64-65.

Se ha observado que los bloqueadores de los canales de calcio resultan útiles en la abolición de las alteraciones de la motilidad que aparecen en el síndrome de QT largo congénito66,67. De Ferrari et al67 estudiaron los efectos del verapamil en los patrones de contracción en 10 pacientes con síndrome de QT largo congénito y observaron que con el verapamil se normalizó dicho patrón de contracción.

Otro de los fármacos utilizados en el síndrome de QT largo congénito ha sido la atropina. El mecanismo de acción en la normalización del QT y la supresión de las torsade de pointes es el incremento de la frecuencia cardíaca y por el antagonismo de los receptores muscarínicos en las células de Purkinje68-69.

Finalmente, otra alternativa utilizada son los inhibidores de la proteincinasa. Las postdepolarizaciones que inician los episodios de torsade de pointes se ven facilitadas por la proteincinasa A. Diversos estudios70 han mostrado los beneficios que tiene el antagonizar este sistema.

Aunque la terapia génica supone una línea de investigación prometedora, existen numerosos interrogantes que quedan por resolver. ¿Cuál es el mecanismo celular responsable del desencadenamiento de los eventos fatales?. ¿Por qué el retraso en la repolarización (prolongación del QT) conduce a una postdespolarización precoz posterior provocando arritmias?. ¿Qué papel juega el calcio celular?. ¿Existen más mutaciones que afecten a los mismos o a otros canales responsables de este síndrome?. ¿Cuáles son las mutaciones que provocan mayor riesgo arritmogénico?. ¿Existen distintos polimorfismos responsables del síndrome?

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Dr. Carlos Ciancaglini

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La evaluación no invasiva de la vasculatura intracraneal ha sido dificultosa e inexacta, pese a ser un elemento diagnóstico y pronóstico fundamental para numerosas patologías neurológicas y básica en la decisión de conductas terapéuticas.

En 1982, Aaslid desarrolló el Doppler Transcraneal (DTC), realizando la insonorización del cráneo de su hija con una sonda ultrasónica de Doppler pulsado de baja frecuencia, capaz de penetrar el cráneo y evaluar la velocidad en los vasos del polígono de Willis (Figura 1). A partir de este momento, y gracias a un desarrollo vertiginoso, el DTC se ha transformado en una herramienta de bajo costo, muy útil desde el punto de vista clínico e investigativo, que permite evaluar en forma no invasiva la hemodinamia cerebral mediante un análisis objetivo, inmediato (”on line”), sin límite de tiempo y con la frecuencia de repetición que sea necesaria de las velocidades sanguíneas, que a su vez reflejan los cambios relativos del flujo cerebral regional (por ej. el monitoreo contínuo y en tiempo real del flujo sanguíneo cerebral durante cirugías neurovasculares, cardíacas y otras intervenciones vasculocerebrales). Para estudiar cada una de las arterias y sus distintos segmentos se tienen en cuenta fundamentalmente cuatro elementos: la ubicación (ventana) y dirección del transductor en el cráneo; la profundidad del volumen de muestreo del Doppler pulsado y la dirección del flujo sanguíneo (hacia o alejándose de la sonda ultrasónica). Además, el sonido de cada una de las arterias es distintivo para el operador experimentado.

Indicaciones clínicas
• Diagnóstico de enfermedad estenótica/oclusiva intracraneal.
• Test auxiliar para la enfermedad oclusiva extracraneal cuando los tests diagnósticos extracraneales son dudosos.
• Evaluación de los efectos hemodinámicos de la enfermedad oclusiva extracraneal sobre el flujo sanguíneo intracraneal (por ejemplo, de la oclusión de la carótida interna sobre las arterias cerebrales; robo subclavio).
• Detección e identificación de las arterias aferentes o nutrientes (”feeders”) en las malformaciones arteriovenosas.
• Tests preoperatorio de compresión para evaluar la capacidad de colateralización del polígono de Willis.

Monitoreo intermitente y seguimiento:
• Del vasoespasmo en la hemorragia subaracnoidea y en la migraña.
• De la recanalización -espontánea o terapéuticamente inducida- de vasos ocluídos.
Ultrasonografía doppler transcraneal.
Dr. Carlos Ciancaglini
Ultrasonografía doppler transcraneal
Dr. Carlos Ciancaglini
Servicio de Medicina Vascular, Instituto Modelo de Cardiología, Córdoba, Argentina. e-mail: carloscian@hotmail.com
• Del establecimiento de colaterales tras intervenciones de oclusión.
• De la enfermedad oclusiva durante terapéutica anticoagulante.
• De las nutrientes de malformaciones arteriovenosas durante el tratamiento con radioterapia.
Monitoreo contínuo durante:
• Intervenciones neurorradiológicas (oclusiones con balón; embolizaciones).
• Estudios farmacológicos a corto plazo con drogas vasoactivas.
• Endarterectomía carotídea (shunt).
• Cirugía cardíaca (¿encefalopatía isquémica? ¿embolismo aéreo?).
• Hipertensión intracraneal.
• Evolución de la muerte cerebral.

Tests funcionales
• Estimulación de los vasomotora cerebrales con CO2 u otras drogas vasoactivas.
• Estimulación externa de la corteza visual.
Esta no es una lista completa, debido a que las aplicaciones de esta técnica, rápidamente evolutiva, siguen en desarrollo permanente.

Técnicas de examen Prerrequisitos Generales

1) Debemos conocer perfectamente el estado de las arterias extracraneales.

2) El paciente debe descansar confortablemente para evitar fluctuaciones importantes en el nivel de CO2 y los artefactos causados por el movimiento.

Además, el examinador debe conocer 2 consideraciones anatómicas:

1) A menudo el número y accesibilidad de los forámenes intracraneales (“ventanas” ultrasónicas) que pueden ser penetrados con el haz ultrasónico son limitados y/o difíciles de identificar.

2) las arterias de la base del cráneo varían marcadamente en cuanto a tamaño, curso y desarrollo y en función del sitio de acceso.

3) Hasta en un 20% de los pacientes es imposible penetrar el cráneo, especialmente en las mujeres añosas.

Instrumentos de doppler transcraneal (D.T.C.)
La primera consideración es una excelente relación señal-ruido. Por ello, los aparatos de D.T.C. tienen un ancho de banda más bajo, y, por lo tanto, un volumen de muestreo más grande y menos definido que la mayoría de los otros instrumentos de Doppler pulsado. Los equipos disponibles comercialmente usan Doppler pulsado con una frecuencia de emisión de 2-Mhz, con una profundidad del volumen de muestreo regulable (en pasos de 5 a 2mm) y con buena resolución direccional. Los siguientes son requerimientos adicionales:
1) Potencia de transmisión entre 10 y 100 mW/cm/seg.
2) Profundidad ajustable del volumen de muestreo.
3) P.R.F.(Frecuencia de repetición de pulsos) hasta 20 kHz.
4) Focalización del haz ultrasónico a una distancia entre 40 a 60mm; y
5) Análisis “on-line” de la velocidad media y de la velocidad sistólica pico, mediciones derivadas del espectro de las señales ultrasónicas.

Ventanas ultrasónicas

El paciente se explora en decúbito supino (vías transtemporal y transorbitaria) o sentado (vía suboccipital). Se describen cuatro enfoques para estudiar las arterias intracraneales:

1) Enfoque TRANSTEMPORAL: (Figura 2). Se coloca el transductor en la zona temporal, por encima del arco zigomático e inmediatamente por delante y levemente hacia arriba del trago del pabellón auricular. Generalmente es el sitio que más información brinda. En algunos pacientes se utiliza una segunda ventana (por encima y levemente hacia atrás de la anterior), especialmente para evaluar P2 de la Cerebral Posterior. En otros pacientes una tercera ventana transtemporal se ubica más frontalmente que las anteriores. Angulando el haz anteriormente (formando un ángulo de aproximadamente 6° con respecto a la línea media sagital), se evalúan los segmentos M1 y M2 de la Arteria Cerebral Media, el segmento C1 del sifón carotídeo, el segmento A1 de la Arteria Cerebral Anterior y a menudo la A. Comunicante Anterior (Figura 3); la bifurcación de la Carótida Interna en Cerebral Anterior (A.C.A.) y Cerebral Media ( A.C.M.) se ubica a 63+/- 5 mm. Orientando posteriormente el haz con un ángulo de alrededor de 5° (y teniendo en cuenta que la bifurcación de la Arteria Basilar está a 78+/- 5 mm) se evalúan el extremo distal de la Arteria Basilar y el segmento P1 de la Cerebral Posterior (siguiendo una línea cuya prolongación pasa 2 a 3 cm por detrás del orificio auditivo contralateral), el segmento P2 de esta misma arteria (dirigiendo el haz aún más posteriormente, en una línea cuya prolongación pasa a unos 5 cm por detrás del orificio auditivo contralateral) y las Comunicantes posteriores.

Arteria Cerebral Media (ACM): al evaluar el segmento M1 una compresión suave y rápida de la Carótida Primitiva homolateral (en su porción más proximal) confirma su localización (reducción de la velocidad sisto-diastólica).

Arteria Cerebral Anterior (ACA): comprende un segmento precomunicante (A1) -oblicuo hacia adelante, adentro y arriba, detectándose como una señal negativa a unos 65mm de profundidad- y un segmento poscomunicante (A2). La compresión de la carótida primitiva homolateral invierte el flujo sanguíneo en A1, mientras que la compresión contralateral lo aumenta. No obstante, cuando la Comunicante anterior no es funcional, estas maniobras compresivas inducen, respectivamente, una disminución de la señal y ausencia de cambios en la misma.

Arteria Comunicante Anterior (AcoA): para poder ubicarla se debe efectuar compresión de la Carótida Primitiva homolateral; se producen dos signos:

• directo: registro nítido (o más fácilmente su audición, con una frecuencia más alta que la de cualquier arteria ubicada a esa profundidad,) a unos 70 o 75mm de profundidad, de una onda positiva (flujo dirigido hacia la Carótida Primitiva comprimida).
• indirecto: inversión del sentido del flujo en la Cerebral Anterior homolateral.

Arteria comunicante Posterior (AcoP): de difícil detección por su dirección perpendicular al haz ultrasónico y flujo reducido. Se detecta como una señal de alta frecuencia ubicada entre la señal de la Carótida Interna y la Cerebral Posterior homolateral durante la compresión carotídea.

Arteria Cerebral Posterior (ACP): comprende un segmento precomunicante (P1) y un segmento postcomunicante (P2). P1 se orienta hacia adelante, abajo y afuera y con el transductor, orientado hacia atrás, adentro y ligeramente hacia arriba, se detecta como una señal positiva a 65mm de profundidad. A 75mm, la aparición de una segunda señal negativa indica la bifurcación del tronco Basilar (aparición de la Cerebral Posterior contralateral). La compresión de la Arteria Carótida Primitiva homolateral incrementa la velocidad P1 al desplazar flujo del sistema vertebrobasilar al carotídeo. En un 10-15% de los casos, la Cerebral Posterior nace de la Carótida Interna, y las maniobras fisiológicas no la ponen de manifiesto. La modificación de la señal Doppler al abrir y cerrar los ojos por estimulación de luz es un criterio para identificar la Cerebral Posterior.

2) Enfoque TRANSORBITAL: (Figura 3). Se estudian porciones de la circulación cerebral anterior colocando el transductor contra los párpados cerrados; se recomienda disminuir al 5% la potencia máxima (peligro potencial de opacificación del cristalino), que sólo se aumenta un 5-10 % si la señal es demasiado débil, pidiendo al paciente que mire hacia abajo, a la derecha y a la izquierda, utilizando incidencias supra o laterobulbares.

La A. Oftálmica (AO): se encuentra a profundidades de 45 a 50mm, mostrando una pulsatilidad característica de ascenso rápido y resistencia elevada (a diferencia de la Carótida Interna que posee flujo diastólico acentuado).

Sifón Carotídeo (SC): el segmento C3 (rodilla anterior del sifón carotídeo) se encuentra normalmente a los 60-65mm; a los 70 a 75mm de profundidad se encuentran los segmentos C2 (supraclinoideo) y C4 (intracavernoso) que muestran direcciones de flujo hacia afuera y hacia el transductor respectivamente, orientando el haz casi sagital (levemente oblicuado medialmente) y penetrando al cráneo por las fisuras infra o supraorbitarias. Si se coloca el transductor en el cuadrante superoexterno de la órbita y angulándolo en una dirección mucho más oblicua hacia la línea media, el haz penetra por el agujero óptico, tomando la porción supraclinoidea del sifón carotídeo contralateral.

3) Enfoque SUBOCCIPITAL: (Figura 4). Es esencial para el estudio de las arterias vertebrales y basilares en toda su extensión. El transductor se ubica exactamente entre el margen posterior del foramen magnum y la apófisis espinosa palpable del atlas, con el haz dirigido hacia el puente de la nariz. El paciente inclina la cabeza hacia adelante.

Arterias vertebrales (AV): La profundidad del volumen de muestreo se ubica en 65mm, y ambas arterias, derecha e izquierda, se siguen e inspeccionan individualmente, desde este punto hasta el foramen magnum, usando profundidades de muestreo progresivamente menores (de 50 a 35mm). A medida que la muestra se acerca a la superficie craneana el haz se angula cada vez más agudamente hacia el costado de la cabeza. Si la comunicante Posterior está permeable la compresión primero de la Carótida primitiva homolateral y luego de la contralateral, provoca un aumento de la señal vertebral en estudio.

Tronco Basilar (TB): Puede seguirse cefálicamente a partir del punto en el que las arterias vertebrales se unen. Su trayecto es oblicuo, hacia la derecha o izquierda, y hacia arriba y adelante. El extremo superior del tronco basilar se encuentra entre los 95 y 125 mm de profundidad. La señal es negativa (flujo que se aleja de la sonda). A veces, a 95 o 100 mm de profundidad se detecta una señal positiva que se modifica al comprimir la Carótida Primitiva y que se corresponde con el segmento P2 de la Cerebral Posterior.

4) Enfoque SUBMANDIBULAR. Este enfoque completa el examen al permitir evaluar las porciones retromandibulares y extradurales mas dístales de la Carótida Interna (segmentos C5 y C6). Este exámen es un complemento muy útil de los estudios extracraneales, debido a que facilita la detección de disecciones de la Carótida Interna y sus oclusiones crónicas con abundante colateralización a través de la Arteria Carótida Externa. Con el transductor colocado en posición submandibular, el haz se dirige leve y posteriormente hacia la línea media. En general, la Carótida Interna puede seguirse desde una profundidad de 25mm hasta los 80-85 mm, donde se dobla medial y anteriormente para formar el sifón carotídeo (segmento C5).

Examen básico Generalmente, lo más conveniente es comenzar con el enfoque transtemporal, identificando la ACM del lado estudiado a una profundidad de 50 a 55 mm, y luego “seguir” la red arterial homolateral, paso a paso, en varias direcciones. Es imprescindible confirmar el seguimiento de la ACM para asegurar su identificación, así como para otras arterias de la base del cráneo. Este “seguimiento” diagnóstico hace que podamos detectar el flujo ininterrumpidamente en el recorrido de la arteria estudiada, en pasos progresivos desde una profundidad superficial (35mm) a zonas más profundas (55mm) sin cambios en el perfil ni en la dirección del mismo. Cuando se sigue la ACM medialmente (65-70 mm); la presencia de un brusco cambio en la dirección del flujo (negativo o “escapando” del transductor) indica la detección del segmento A1 de la ACA. A esta profundidad las señales hacia el transductor generalmente provienen del sifón carotídeo en su unión con la ACM.

Angulando la sonda posteriormente desde este enfoque, se ubica el segmento P1 de la ACP, a profundidades de 65-70 mm. La ACP puede “rastrearse” hasta el tronco Basilar (75mm) y desde allí a la ACP contralateral (80-85mm). Los dos criterios de seguimiento o rasgos diagnósticos ultrasónicos más importantes para identificar las ACP sin tests compresivos son la presencia de flujo bilateral en la unión con el tronco Basilar y el cambio en la dirección del flujo con la ACP contralateral. Luego del enfoque transtemporal, se puede obtener información adicional desde las posiciones transorbital, suboccipital o submandibular.

Identificación de las arterias Los criterios para la identificación de las arterias cerebrales son:

1) Profundidad de la muestra del Doppler pulsado.

2) Dirección del flujo sanguíneo a esa profundidad

3) Velocidad del flujo (velocidad media y velocidades de pico sístólica y telediástolica).

4) Posición del transductor (transtemporal, transorbital, submandibular o suboccipital).

5) Dirección del haz de ultrasonido(posterior, anterior, caudal, cefálico).

6) “Seguimiento” del vaso en estudio.

7) Respuesta a la compresión carotídea: en muchos individuos (especialmente en los ancianos) y en condiciones patológicas, los tests compresivos pueden ser necesarios para identificar ciertos segmentos arteriales. Estos tests se realizan con dos dedos sobre la A.C. Primitiva (comprimiendo en la zona inferolateral del cuello), o sobre las A. Vertebrales (a nivel de la apófisis mastoidea del occipital). Las maniobras compresivas generalmente no son necesarias para identificación vascular, pero sí son extremadamente útiles para evaluar vías colaterales. Las respuestas incluyen: a) ausencia de reacción; b) aumento de la velocidad de flujo; c) disminución de la velocidad; d) inversión del flujo; e) alternancia en la dirección del flujo (hacia y escapando del transductor) y f) cesación del flujo sanguíneo.

Mediciones de la velocidad sanguínea

Las velocidades más altas se encuentran en la ACM o en la ACA. En personas normales las ACP y el tronco Basilar tienen valores más bajos. Existe discrepancia entre los valores de velocidades (en cuanto al cambio de frecuencia Doppler) y los volúmenes de flujo, lo que representaría un mecanismo compensatorio para mantener el flujo sanguíneo constante en vasos de diferente tamaño y así, las velocidades son más lentas en los vasos de mayor diámetro y mas rápidas en los vasos pequeños. Las velocidades disminuyen en las arterias basales craneales con la edad, lo que se correlaciona con cambios relacionados con el envejecimiento en el flujo cerebral, demostrando que la exactitud de la medición de velocidad es una estimación semicuantitativa del flujo, lo cual resulta especialmente cierto con mediciones seriadas en un mismo individuo. (Tablas 1 y 2)

Evaluación de la reserva funcional vasculocerebral

El DTC es un test funcional ideal para detectar cambios rápidos en la perfusión cerebral, y para evaluar los mecanismos de reserva vásculo-cerebral, usando distintos estímulos (hipo o hipercapnia, hipo o hipertensión, e hipoxia). Con concentraciones variables de CO2 la relación entre velocidad sanguínea y el volumen del flujo en las grandes arterias cerebrales es lineal, dado que el nivel de CO2 no afecta directamente el diámetro de estas arterias. Por lo tanto, los cambios que ocurren en la velocidad sanguínea reflejan cambios en el volumen del flujo. El funcionamiento adecuado de esta reserva vasomotora implica que una caída en la presión de perfusión puede compensarse mediante la vasodilatación de las arteriolas corticales y, así, mantener una irrigación suficiente de la corteza cerebral. Si la reserva está agotada, no puede haber vasodilatación adicional con CO2, condición crítica debido a que la isquemia cerebral ocurrirá como consecuencia de una caída adicional de la presión de perfusión. El test de reactividad al COZ permite estudiar la reacción de las arterias cerebrales en diferentes situaciones patológicas y medir la reserva vascular cerebral. Estos tests son útiles para evaluar el impacto hemodinámico de la enfermedad oclusiva carotídea extracraneal y otras condiciones con perfusión cerebral reducida como la migraña hipóxica, la exposición a grandes alturas, el trauma encefálico y el ACV embólico.

Aplicaciones clínicas

Enfermedad vascular intracraneal

La ventaja clínica más obvia del DTC es la evaluación rápida del paciente crítico con un ACV para detectar estenosis severas u oclusiones intracraneales. ESTENOSIS:

Los siguientes son rasgos típicos de estenosis localizada de una arteria basal cerebral:

1) aumenta la velocidad del flujo.

2) flujo turbulento (ensanchamiento espectral y aumento de los componentes sistólico y de baja frecuencia del espectro de Doppler pulsado) .

3) fenómeno de “covibración” (vibración de la pared arterial y de tejidos blandos adyacentes). Como en la enfermedad vascular extracraneal, las estenosis leves aumentan sólo la velocidad sístólica sin afectar mayormente el resto del espectro de Doppler, mientras que las estenosis moderadas o severas, provocan mayor aumento de la velocidad, con ensanchamiento espectral, aumento de la velocidad diastólica y flujo turbulento. Generalmente se demuestra también caída postestenótica de la velocidad sistólica pico. Otras condiciones que simulan los hallazgos de las estenosis severas son las arterias intracraneales que actúan como colaterales (presentan aumento de la velocidad y turbulencia) y las que alimentan malformaciones arteriovenosas (aumento de la velocidad). En estos casos, el aumento de la velocidad sanguínea ocurre en todo el trayecto de las arterias comprometidas, lo que las distingue de los hallazgos localizados que ocurren en las arterias con zonas de estenosis. El vasospasmo y la estenosis se diferencian porque el primero es más generalizado que la arteriosclerosis, a menudo es bilateral y en varias distribuciones arteriales y cambia progresivamente con el tiempo, por lo que a estos pacientes es útil seguirlos con exámenes diarios.

OCLUSIÓN:

La oclusión de las arterias basales del cerebro puede diagnosticarse por tres datos:

1) ausencia de señales arteriales a una determinada profundidad en la que dicha arteria debería ser ubicada;

2) presencia de señales de Doppler en vasos que se comunican con la arteria ausente (ocluida);

3) flujo alterado en los vasos comunicantes, (indica colateralización). Por ejemplo, la oclusión de la ACM se diagnostica por la falta de señales de la ACM en presencia de señales de otras arterias (ACP y/o ACA o porción distal del sifón carotídeo), indicando ventana ultrasónica satisfactoria (una ventana inadecuada es causa de falso positivo de oclusión). También lo es la dislocación de la ACM por tumor o hematoma, patologías que deben ser descartadas por TAC. Los pacientes con oclusión de la ACM e infarto cerebral, pueden presentar recanalización de la misma cuando son seguidos seriadamente.

Errores y agudeza diagnóstica:

La demostración no invasiva de estenosis y/u oclusión arterial intracraneal es una herramienta clínica valiosa, pero pueden ocurrir varios errores:

1) interpretar equivocadamente a los canales hiperdinámicos de flujo colateral como estenosis;

2) desplazamiento de las arterias que se buscan por lesiones ocupantes (tumores, hematomas);

3) interpretación equivocada de las variables fisiológicas en el polígono de Willis;

4) diagnosticar un vasospasmo como estenosis.

5) diagnosticar una hiperemia reactiva como estenosis. La mayoría de estos problemas se solucionan con la experiencia del operador.

Existe poca información sobre la sensibilidad y especificidad del DTC para detectar lesiones intracraneales. Un problema es la variación de la sensibilidad y especificidad de un segmento arterial a otro, por lo que los parámetros de agudeza diagnóstica deben calcularse separadamente para el sifón carotídeo, los distintos segmentos de la ACM, ACA y la ACP y, particularmente, para las arterias vertebrales (AV) y el tronco basilar (TB). La agudeza en detectar lesiones en estas dos últimas es un problema y las dificultades diagnósticas resultan de:

1) el curso y ubicación de las AV y TB es impredecible;

2) a menudo la unión de ambas AV no puede localizarse confiablemente;

3) la ausencia de señales de flujo en una AV puede no representar patología;

4) la oclusión de una AV puede no producir anormalidades de flujo intracraneal;

5) la oclusión distal del TB no necesariamente produce anormalidades en el flujo de las AV;

6) la tasa señal/ruido a la profundidad requerida para ubicar las AV (90mm) es baja.

Evaluación de los efectos hemodinámicos de enfermedad oclusiva extracraneal sobre la circulación cerebral

Estenosis u oclusión carotídea:

El DTC permite la identificación de flujo colateral en las lesiones carotídeas extracraneales (hasta el presente sólo era posible hacerlo mediante angiografía). Además, el DTC estudia la potencialidad del polígono de Willis como vía de circulación colateral (su permeabilidad se evalúa registrando las velocidades y cambios en la dirección del flujo que ocurren en las arterias basales como respuesta a la compresión de la Carótida Primitiva).

La existencia de lesiones carotídeas extracraneales importantes produce cambios significativos en la circulación intracraneal. En presencia de estenosis severa u oclusión carotídeas, la velocidad y los índices de pulsatilidad de la ACM homolateral disminuyen, reflejando vasodilatación distal homolateral a la lesión. Se puede encontrar aumento de la velocidad y turbulencia en las arterias colaterales, hallazgos que se acentúan con la compresión de la Carótida Primitiva contralateral. La presencia de una Arteria Comunicante Anterior (ACoA) funcional se detecta por un aumento de la velocidad en la ACA contralateral a la Carótida Interna estenosada y por reversión del flujo en la ACA homolateral. Hallazgos similares se exhiben en la ACP, revelando flujo colateral funcionante desde la circulación posterior a la ACM y ACA a través de la Arteria Comunicante Posterior (ACoP). En caso de lesión severa en ambas Carótidas (lesiones bilaterales) se observa aumento de la velocidad en la AB, con colateralización a ambos hemisferios a partir de la circulación posterior. Probablemente, el DTC sea más sensible para detectar flujo colateral funcionante que la angiografía. Si bien en presencia de lesiones críticas de una o ambas Carótidas Internas la mayoría de los ACV se deben a un mecanismo tromboembólico más que a un efecto de bajo flujo, este último subgrupo de enfermos está en mayor riesgo y en ellos el beneficio de la cirugía es máximo, siendo importante la evaluación de la hemodinamia en la vía Carótida – ACM: ej. identificación de signos de agotamiento de la reserva vascular cerebral, por medio del test de CO2, indicador confiable de capacidad de reserva colateral; una reducción inferior al 34% (normal 86+/- 16%), se asocia fuertemente a síntomas isquémicos cerebrales u oculares (infarto cerebral de bajo flujo), ataques isquémicos transitorios posicionales y oftalmopatía isquémica crónica.

Sistema vertebrobasilar:

Un ejemplo típico de alteración hemodinámica en este sistema y su estudio por DTC es el robo de la arteria subclavia, condición benigna que, aún en pacientes sintomáticos, rara vez requiere recanalización arterial dado que los síntomas vertebrobasilares se deben generalmente a microangiopatía. Cualquier cambio brusco del flujo causado por restricción al paso de sangre en alguna de las arterias vertebrales, puede medirse directamente en el TB. En reposo, el flujo sanguíneo del TB casi nunca está críticamente comprometido, incluso en presencia de robo continuo. No obstante, si la AV nutriente contralateral también está enferma, el flujo en el TB puede estar reducido, puede mostrar un patrón de ida y vuelta o incluso estar invertido. Durante el test de hipertermia del brazo claudicante, la velocidad y dirección del flujo en el TB puede estar afectada en mayor o menor medida, dado que es muy resistente a los cambios críticos secundarios al robo subclavio.

Monitoreo de vasoespasmo cerebral:

La aplicación clínica más conocida del DTC es la detección y monitoreo del vasoespasmo causado por hemorragia subaracnoidea, (la cual es motivo de morbilidad y mortalidad significativas) en forma no invasiva y continua.

Existe una estrecha relación entre el aumento de la velocidad en las arterias cerebrales básales espásticas (ACM, ACP, ACA) y la severidad de la hemorragia subaracnoidea: tamaño y extensión del coágulo subaracnoideo, estado clínico del paciente y severidad angiográficamente documentada del vasoespasmo (velocidad media mayor de 120 cm/seg). El lado con cambios más severos corresponde a la ubicación predominante del coágulo y a la presunta localización del aneurisma. Un brusco incremento en la velocidad del flujo (mayor de 20 cm/seg por día) en los primeros días después del sangrado, se asocia a mal pronóstico. Generalmente, en pacientes con vasoespasmo, una velocidad de la ACM mayor de 200 cm/seg se asocia a una reducción crítica del flujo cerebral. El vasoespasmo ocurre usualmente entre los días 4 y 14 posthemorragia subaracnoidea, pero los aumentos en la velocidad detectables por DTC a menudo preceden en horas o días a la aparición de los síntomas, permitiendo tratamiento profiláctico.

El DTC también es una herramienta útil para determinar el momento de la cirugía y evaluar el efecto de nuevos tratamientos médicos.

Monitoreo intraoperatorio: La gran ventaja de este método es ser completamente no invasivo y muy sensible para detectar rápidas alteraciones en el flujo sanguíneo. La ausencia de métodos adecuados para monitorizar cambios relativos del flujo cerebral durante procedimientos invasivos, hizo que se monitorizaran parámetros electrofisiológicos, pero éstos proveen información del metabolismo anormal secundario a la reducción de la perfusión cerebral. En cambio, el DTC - ubicando el segmento M1 de la ACM en forma intermitente con breves intervalos o continuamente - brinda información inmediata sobre el flujo cerebral, anticipando riesgos potenciales o permitiendo rápidas modificaciones en el tratamiento de situaciones como la endarterectomía carotídea, la cirugía de bypass aortocoronario o en la Sala de Terapia Intensiva,

En el caso del monitoreo con DTC durante la endarterectomía carotídea, al clampear la carótida, una velocidad en la ACM mayor de 10cm/seg o una caída ≤65% respecto a sus valores basales, indican adecuada colateralización. El monitoreo con DTC durante la cirugía de bypass puso en duda la teoría de que el daño cerebral y el ACV perioperatorio eran debidos a hipoperfusión. Por el contrario, la hiperperfusión cerebral accidental puede jugar un rol más decisivo, así como la microembolia aérea y la pérdida de la autorregulación cerebral. Preoperatoriamente, el DTC sirve para identificar los pacientes en riesgo de encefalopatía isquémica (evaluación de la capacidad autorregulatoria del cerebro mediante el test del CO2).

Monitoreo en la sala de terapia intensiva: Este es un campo amplio e inexplorado aún. Como se mencionó previamente, en la evolución de las hemorragias subaracnoideas con vasoespasmo, así como en la hidrocefalia hiper o normotensiva, los estados de bajo flujo asociados a enfermedad oclusiva extracraneal, la claudicación miocárdica o enfermedades valvulares y en la muerte cerebral en curso, el DTC puede ser de gran utilidad. Los fenómenos de hipo o hiperperfusión que siguen a los traumatismos craneoencefálicos son una indicación importante del DTC en la medida que el control estricto del flujo cerebral puede llevar a una reducción del daño cerebral.

Muerte cerebral:
La determinación de muerte cerebral se basa en tres aspectos:
1) criterios clínicos
2) criterios electroencefalográficos
3) demostración angiográfica de ausencia de circulación intracraneal. La ausencia de flujo intracraneal causa un fenómeno de reflujo característico en las arterias basales cerebrales durante la sístole tardía. Este movimiento en vaivén se detecta fácilmente en la onda de velocidad del espectro de DTC. Dependiendo del gasto cardíaco, los perfiles del flujo pueden ser bruscos o pulsátiles, o pueden estar amortiguados en las fases de aceleración y desaceleración.

Malformaciones arteriovenosas y fístulas

Las arterias que nutren a las fístulas AV (malformación congénita) son normales, pero presentan características funcionales anormales en su flujo que pueden ser detectadas por el DTC: aumento de la velocidad (a veces hasta 280 cm/seg.), pulsatilidad reducida (relación diastólica/sistólica mayor de 0,74) y respuesta reducida al CO2. Además, existen marcadas diferencias en los valores de la velocidad de un hemisferio con respecto al contralateral. Estas anormalidades permiten localizar la fístula AV y evaluar su importancia hemodinámica. Con la estimulación por inhalación de CO2, las nutrientes de las fístulas AV no muestran cambios en la velocidad (sólo un leve incremento de los valores diastólicos) o no responden en absoluto a la hipocapnia. Aquellas nutrientes que contribuyen escasamente al llenado de las fístulas AV pueden no ser detectadas por los cambios en velocidad y pulsatilidad, pero exhiben escasa respuesta al CO2.

Después de la cirugía de la fístula AV, el reexamen con DTC es particularmente útil para identificar nutrientes residuales y cambios severos relacionados con el sangrado. En las fístulas operadas exitosamente, las nutrientes muestran una caída dramática de la velocidad a valores por debajo de los normales y luego, progresivo retorno a valores característicos de las arterias cerebrales normales.

Conclusiones

El DTC es una técnica novedosa, con gran potencial en el diagnóstico clínico, que mide parámetros fisiológicos en forma no invasiva con un instrumento barato y portátil, libre de riesgos y en tiempo real, con posibilidades de monitoreo ininterrumpido durante tiempos prolongados (estudio de vasoespasmo, monitoreo intraoperatorio, etc.). Sin embargo, deben destacarse algunas dificultades del método como lo es el que su capacidad diagnóstica es altamente dependiente de la habilidad del operador y de su experiencia y conocimientos sobre la anatomía y fisiología de la circulación cerebral. Los usos futuros potenciales del DTC serían la evaluación de la presión intracraneana en pacientes críticos, enfermos con migraña y en niños con enfermedades vasculares.

Referencias
1. Aaslid R., Markwalder T- M, Norris H: Noninvasive transcranial Doppler ultrasound recording of flow velocity in basal cerebral arteries. J Neurosurg 57:769, 1982.
2. Ringelstein EB, Otis SM, Schneider PA: Noninvasive assessment of CO2- induced cerebral vasomotor reactivity. Comparison with rCBF findings during 133-xenon inhalation measurement. J Cereb Blood Flow Metab, 1991.
3. Otis S, Ringelstein EB: Transcranial Doppler sonography. En Bernstein DE (Ed.): Noninvasive Diagnostic Techniques in Vascular Disease. St. Louis, CV Mosby, 1990, p.59.
4. Otis S, Ringelstein EB: Transcranial Doppler sonography. En Zwiebel WJ (Ed) :Introduction to Vascular Ultrasonograpy. WB Saunders, 1992, p.145.

Dr. Edgar A. Méndez J. Msc*, Dr. José Zamora L.**, Dr. Fernando Zeledón S.***, Dr. Fernando Zamora R.****

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Introducción

Desde tiempos ancestrales hasta el siglo IX, las heridas cardíacas penetrantes eran consideradas invariablemente letales e intratables. No fue sino hasta 1896 en que el cirujano alemán Ludwig Rhen, reportó la primera reparación exitosa de una puñalada al ventrículo derecho en su segundo día de evolución1. En los siguientes 10 años, Rhen recopiló una serie de 124 pacientes víctimas de heridas cardíacas penetrantes, reduciendo la mortalidad a un 40 %, dejándo atrás el paradigma que estas lesiones suponían1. Aunque la mortalidad ha1 venido disminuyendo, una herida penetrante al corazón sigue teniendo un grave pronóstico y es causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes de trauma. A pesar de logros importantes en disminuir la duración del traslado de éstos pacientes, 60 a 80 % mueren en la escena o antes de llegar al hospital4,5. Sin embargo, estudios recientes reportan de un 33 hasta un 73 % de sobrevida en pacientes que entran con signos vitales a centros de trauma avanzados6,7,8,9. Por esto, hemos realizado ésta revisión bibliográfica, con el fin de determinar cuáles medidas han demostrado incrementar la supervivencia de estos pacientes.

Etiología e Incidencia

La causa más común de traumatismo cardíaco abierto es la herida por arma blanca o de fuego10,11. También se han reportado lesiones originadas en el corazón por la cateterización de sus cavidades12, implantación de marcapasos13, colocación de sondas torácicas14, instauración de cardioplejia retrógrada a través del seno coronario15 y otras formas iatrogénicas, aunque éstas últimas son la minoría. La mayoría de los afectados son personas jóvenes y previamente sanas, por lo que tienen mayores posibilidades de vivir si llegan vivos al hospital16. En nuestro país, el Seguro Social atendió a 73 pacientes en los últimos cuatro años, con el diagnóstico de trauma cardíaco en general. De estos se reportó una mortalidad del 24,6%17.

Ya que la mortalidad prehospitalaria es altísima, es imperioso hacer estuerzos para disminuir el tiempo de traslado al centro de atención especializado18,19,20.

Fisiopatología

La presentación clínica de un paciente que llega a un servicio de emergencias víctima de una herida penetrante al corazón depende del mecanismo de la lesión (o sea, bala, cuchillo, picahielo, etc.), tamaño de la herida y estructura anatómica afectada21. En las heridas punzocortantes, se produce un taponamiento cardíaco en el 80 a 90% de los casos. Esto debido a que cuando la herida es pequeña, se produce una laceración pericárdica que puede sellar rápidamente22. Por el contrario, las heridas de arma de fuego, con frecuencia son grandes y la hemorragia intensa, la cual en presencia de un saco pericárdico abierto, casi nunca conlleva inicialmente a un taponamiento cardíaco8.

El taponamiento cardíaco se da cuando hay líquido en el espacio virtual del saco pericárdico, que en este caso es sangre. Dada la naturaleza fibrosa e inelástica del pericardio, aún unos 60 a 100 ml introducidos de forma aguda llevan a significativa compresión principalmente del atrio y ventrículo derecho23. El aumento súbito de la presión de llenado ventricular asociado a la pérdida aguda de volumen intra cardíaco y la taquicardia disminuyen la precarga24. A esta altura, el hallazgo clínico es hipotensión arterial sistémica, ingurgitación venosa (visible a nivel yugular) y el pulso paradójico (descenso exagerado de la presión arterial durante inspiración profunda). En esta etapa del taponamiento, la infusión rápida de volumen endovenoso puede superar el taponamiento restaurando temporalmente el gasto cardíaco y la presión arterial. Sin embargo, una acumulación adicional en el pericardio, aún pequeña, produce empeoramiento de la precarga y desplazamiento del tabique, afectando el llenado ventricular izquierdo y provocando reducción del volumen sistólico y el gasto cardíaco25. Esto lleva a una hipotensión sistémica súbita y profunda (Esquema 1). El aumento en el trabajo cardíaco, incrementa su demanda de energía y oxígeno, la cual no puede ser abastecida por la hipotensión y la reducción en el gasto cardíaco, deteriorando significativamente la contractilidad del corazón. Subsiguiente a este estado de hipoperfusión tisular con producción de ácido láctico, se da acidosis metabólica la cual lleva a un shock potencialmente irreversible (Esquema 1)26.

En el trauma cardíaco penetrante el taponamiento cardíaco resultante tiene un efecto tanto protector como deletéreo, al evitar una hemorragia exanguinante, pero al borde de un arresto circulatorio inminente. Algunos estudios han demostrado que hay un período de tiempo en el que el taponamiento es un importante factor de supervivencia, aunque no deja claro a partir de cuando el efecto protector se pierde27,28. Por otro lado, cuando el pericardio permanece abierto, la sangre extravasada fluye libremente a las cavidades pleurales y el mediastino, dominando la clínica de shock hipovolémico (Tabla 1)29.

El sitio de la lesión también puede modificar la presentación clínica. La incidencia en cada cámara cardíaca se muestra en la figura 130. Las heridas que más sangrado presentan son las de aorta, seguidas por lesiones del ventrículo izquierdo, ventrículo derecho, atrio izquierdo y atrio derecho. El pronóstico se incrementa en ese mismo orden.

En los ventrículos, principalmente el izquierdo y por la naturaleza de su pared muscular, se puede sellar una perforación pequeña. Las heridas atriales, con menos sustancia muscular raramente harán esto31.

La lesión de una arteria coronaria puede producir un taponamiento rápido o bien presentarse como una oclusión coronaria con insuficiencia cardíaca secundaria a isquemia31. Raramente, se dan además defectos intra cardíacos del tabique o de válvulas que cuando son muy importantes, son letales tempranamente30.

Presentación Clínica

Toda lesión torácica penetrante en un área comprendida entre una línea sobre las clavículas, dos líneas paralelas entre los pezones y una línea entre los rebordes costales, debe ser valorada como una posible herida cardíaca hasta no demostrarse lo contrario (figura 2)32. Se debe tener presente que las lesiones por arma de fuego pueden afectar el corazón con heridas tanto precordiales como extra precordiales.

La tríada de Beck, el pulso paradójico así como el signo de Kussmaul, clásicamente descritos durante el taponamiento cardíaco, raramente se hacen evidentes cuando hay una herida cardíaca penetrante. Por lo general, se presentan pocos signos clínicos que indiquen una lesión cardíaca33. Clínicamente el paciente con sospecha de lesión cardíaca, puede presentarse hemodinámicamente estable o al borde del colapso circulatorio agudo y arresto cardiopulmonar. Esto depende, además del tipo de lesión, de la duración y el manejo durante transporte al centro de emergencias. Las víctimas de armas de fuego o aquellas que llegan tarde al servicio de emergencias, presentando paro cardiorrespiratorio prolongado y o pérdidas masivas de volumen sanguíneo (40 a 50%) tienen muy poca probabilidad de sobrevida7,34,35. Heridas cardíacas más pequeñas pueden ser compensadas temporalmente, lo que permite al paciente llegar al hospital y hasta ocasionalmente mantenerse hemodinámicamente estable. En estos pacientes es un dilema determinar si existe o no una lesión cardíaca, por lo que deben mantenerse en una estricta vigilancia.

Abordaje inicial

Todo paciente víctima de un trauma torácico penetrante, debe ser abordado de una forma ordenada, para no dejar pasar situaciones que rápidamente comprometan su vida o sean capaces de producirle secuelas importantes. Así, la resucitación debe orientarse al mantenimiento de una vía aérea permeable con respiración y circulación adecuada desde el primer momento36,37.

Además, deben asegurarse dos vías venosas periféricas de calibre adecuado para iniciar la infusión de volumen dependiendo de la condición hemodinámica38. Se ha reportado el uso de soluciones hipertónicas para la reanimación de estos pacientes, aunque su uso es controversial39. Es necesario solicitar inicialmente pruebas cruzadas sanguíneas y gasometría arterial, mientras se monitoriza continuamente la presión sanguínea arterial del paciente.

El método diagnóstico de elección para comprobar si la herida compromete el corazón depende mucho de la condición hemodinámica en que se encuentra el paciente (Esquema 2)38.

Algunos de estos pacientes se presentan normotensos, sin datos de taponamiento y están despiertos y alerta. Así, en caso de permanecer estable, se inician procedimientos diagnósticos para descartar una lesión cardíaca oculta y potencialmente desastrosa.

Luego de un examen físico secundario, se solicitan radiografías de tórax, un estudio ecocardiográfico temprano40,41,42 y si es necesario, una ventana pericárdica subxifoidea, en caso de duda de una posible herida cardíaca oculta42,43,44 (Esquema 2). Este último procedimiento ha demostrado ser más sensible y específico que el ecocardiograma transtorácico 2D, en pacientes estables con hemotórax agregado40,45. Recientemente, se ha estado estudiando el uso del ultrasonido por parte del cirujano, con un entrenamiento adecuado, demostrando ser útil y certero para detectar inicialmente un derrame pericárdico. Por esto se ha propuesto como posible método diagnóstico46,47,48 (Figura 3). También se ha comprobado la precisión y seguridad de la ventana pericárdica por vía toracoscópica en el paciente estable sin clínica clara de lesión cardíaca49-50 (Figura 4).

En el otro extremo, un paciente con una lesión amplia y en estado de shock hemodinámico, precisa una actitud terapéutica inmediata, con toracotomía de urgencia51. Dado que algunos de estos pacientes necesitan pronto control de la hemorragia exanguinante, ocasionalmente se realizan toracotomías en la sala de emergencias, y hay reportes exitosos de este procedimiento aún a nivel prehospitalario52. Existen protocolos que lo recomiendan sólo si el paciente presenta signos vitales tanto en la escena como al llegar al hospital10,53-56.

Ocasionalmente, durante la ventana pericárdica o toracotomía, se pueden clampear vasos sangrantes o hasta porciones del corazón para contener la hemorragia y en algunos casos, mejorar el flujo sanguíneo cerebral33,57. Desafortunadamente, aún en manos expertas, estos clampeos realizados por más de 1 a 3 minutos, conllevan a una acidosis e isquemia miocárdica que no es bien tolerada, resultando en fibrilación o paro cardíaco de peor pronóstico33,58. También se ha reportado, con muy buenos resultados, la oclusión digital temporal, colocación de grapas temporales59 o de sonda foley cuando se logra ubicar la herida cardíaca (Figura 5)30,33.

Es importante no dejarse influenciar por lo aparatoso de la lesión cardíaca y no olvidar la valoración de otras visceras intratorácicas que pueden estar afectadas, principalmente bronquios y esófago9,60

Tratamiento definitivo

Al demostrarse una herida cardíaca, siempre debe realizarse la reparación quirúrgica, aún en heridas aparentemente inofensivas. De lo contrario pueden surgir complicaciones tardías y potencialmente fatales31,61.

El abordaje cardíaco más apropiado y recomendado es la esternotomía media (Figura 6), dado la excelente exposición de todas las estructuras y la continuidad que le da a la ventana subxifoidea. Lamentablemente, no siempre es posible este abordaje, tanto por cuestiones logísticas (no estar familiarizado con la técnica), como por falta de una sierra en la sala de emergencias; o por la demora que supone la realización de dicho procedimiento en una situación crítica.

También puede emplearse la toracotomía anterolateral izquierda, que además de permitir un acceso rápido y directo al corazón a través de una incisión intercostal, requiere menos instrumental (Figura 7). Ésta es la incisión de preferencia en pacientes en condiciones extremas, o en aquellos que durante una laparotomía se deterioran por una posible o inesperada lesión cardíaca62. Además tiene la posibilidad de convertirla en una toracotomía bilateral con sección transversa del esternón, a expensas de ligadura de las arterias mamarias internas. En última instancia, se considera la toracotomía posterolateral izquierda, poco útil a menos que se requiera abordaje de la aorta torácica descendente o del esófago.

Una vez que se logra una buena exposición, se valora el pericardio, que si estar distendido, decolorado o tenso confirma una herida cardíaca. El pericardio se abre por la parte anterior del nervio frénico y se alivia el taponamiento, accediendo a la lesión cardíaca.

Las heridas atriales pueden ser controladas mediante clampeo parcial y reparadas usando sutura continua o interrumpida de monofilamento 2-0 (Figura 8). Ya que este tejido es muy friable, se deben poner los puntos con seguridad para no extender más la lesión.

Las heridas ventriculares se reparan colocando suturas interrumpidas “de colchonero” con monofilamento 2-0 ó 3-0, a la vez que se coloca un dedo para contener la hemorragia. En la mayoría de los casos éstos puntos requieren apoyo de bandas de material protésico tipo teflón (figura 8). Si no hay disponibilidad de este material, es válido utilizar parches de pericardio33. Hay un reporte en el que se indujo el corazón a una asistolia temporal con adenosina intravenosa para realizar la cardiorrafia, encontrándose la técnica segura y efectiva63.

La reparación de heridas por arma de fuego es más complicada que las causadas por arma blanca. Generalmente éstas lesiones dañan tanto al miocardio que lo tornan bastante friable, agregando dificultad a su reparación. Ocasionalmente, se ha usado mallas protésicas para cerrar defectos grandes causados por un proyectil33,64.

El problema se vuelve más complejo cuando se asocian lesiones intra cardíacas o de arterias coronarias. Un estudio retrospectivo evaluó 711 casos de trauma cardíaco penetrante en un período de 20 años30 (Tabla 2). Estos investigadores detallaron la evaluación transoperatoria para detectar dichas lesiones. Las técnicas útiles que incluyeron son la palpación cuidadosa de las cámaras y la raíz de la aorta para detectar frémitos, el uso de estetoscopios estériles sobre la superficie del corazón para detectar soplos y la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria30,65,66. Una vez detectadas estas lesiones, se define clínicamente si pueden ser atendidas con más detalle en el postoperatorio o requieren de tratamiento en agudo, por ser hemodinámicamente muy comprometedoras.

Históricamente la mayoría de las reparaciones intra cardíacas se realizan posteriormente como un procedimiento electivo. Estas lesiones usualmente son asintomáticas y su presentación ocurre de forma tardía. El problema se da cuando surge insuficiencia cardíaca luego de la cardiorrafia, debido a lesiones aparatosas (de válvulas o septos) que exceden los límites fisiológicos. Estas son de pobre pronóstico aún realizando intentos heroicos.

Se ha discutido mucho el papel de la derivación cardiopulmonar en el trauma cardíaco penetrante. En general las reparaciones que requieren de éste procedimiento pueden postergarse67. Se ha demostrado que los pacientes que más se benefician son los que presentan lesiones cardíacas complejas y requieren reparación urgente para sobrevivir (p. ej. heridas intra cardíacas muy grandes, lesión de arterias coronarias mayores a nivel proximal o insuficiencia aórtica significativa con shock no cardiogénico)30,68,69 (Figura 9).

Durante la cirugía es fácil valorar la integridad de las coronarias. Dado su ubicación, la descendente anterior es la coronaria más afectada. La lesión de una coronaria en porciones distales o en arterias secundarias como la diagonal, marginal obtusa o marginales agudas, han sido tratadas inicialmente con ligadura. A menos que estos vasos sean muy grandes o dominantes abasteciendo grandes porciones de miocardio, su ligadura resulta en infartos pequeños que no causan insuficiencia cardíaca. En estos casos siempre se recomienda el uso del balón de contrapulsación intraaórtico para mejorar la perfusión coronaria70,71.

Durante la cirugía es fácil valorar la integridad de las coronarias. Dado su ubicación, la descendente anterior es la coronaria más afectada. La lesión de una coronaria en porciones distales o en arterias secundarias como la diagonal, marginal obtusa o marginales agudas, han sido tratadas inicialmente con ligadura. A menos que estos vasos sean muy grandes o dominantes abasteciendo grandes porciones de miocardio, su ligadura resulta en infartos pequeños que no causan insuficiencia cardíaca. En estos casos siempre se recomienda el uso del balón de contrapulsación intraaórtico para mejorar la perfusión coronaria70,71.

Muchos pacientes con lesiones coronarias a nivel proximal se presentan sin signos vitales, dado que la isquemia los hace fibrilar rápidamente. Si estos pacientes se presentan con signos vitales, se aprueba el uso de circulación extracorpórea convencional, para realizar un by pass coronario de urgencia72. Las nuevas técnicas de reperfusión coronaria sin circulación extracorpórea no están indicadas dado que estos pacientes presentan una insuficiencia cardíaca que no genera un buen gasto cardíaco.

La mayoría de lesiones valvulares son identificadas en el postoperatorio, como un soplo cardíaco de reciente aparición. La lesión de la válvula aórtica lleva a diferentes grados de insuficiencia. Si esta valvulopatía lleva inicialmente al paciente a insuficiencia cardíaca intratable, se recomienda su reemplazo durante la intervención de emergencia. Las lesiones de la tricúspide y la pulmonar son muy raras y relativamente bien toleradas36,42. Afortunadamente la incidencia de hipertensión pulmonar en estos pacientes es baja.

Según el reporte de Wall y col30, el aparato valvular mitral (valvas o músculos papilares) es el que más se lesiona. En general estas lesiones no son muy comprometedoras y son bien toleradas, lográndose posponer su manejo en el postoperatorio. Un estudio ecocardiográfico provee los datos necesarios para decidir si requiere reintervención. Estas lesiones pueden ser manejadas médicamente dependiendo del grado de insuficiencia valvular. Aunque algunos cirujanos realizan una valvuloplastía, se ha demostrado que frecuentemente existe una lesión anular que imposibilita la reparación adecuada, prefiriéndose el reemplazo de la válvula30.

En general, la mayoría de las heridas cardíacas penetrantes no conllevan a defectos de tabique que requieran de reparación durante la intervención de urgencia. La mayoría se detectan luego de la cardiorrafia y rara vez van a requerir de reoperación30,65. Mediante determinaciones de la saturación de oxígeno en las diferentes cámaras cardíacas se puede localizar el corto circuito30. A diferencia de las cardiopatías congénitas, aquellos pacientes con defectos pequeños (corto circuitos con una relación de flujo pulmonar / sistémico menor de 1,5 a 1 y resistencia vascular pulmonar normal) sin signos de insuficiencia cardíaca no requieren usualmente de reparación30. Algunos recomiendan su reparación si no se reducen luego de 6 meses74. No debe olvidarse indicar profilaxis antibiótica si estos pacientes se someten a procedimientos urológicos o dentales.

Complicaciones postoperatorias

La valoración postopetatoria debe ser cuidadosa con el fin de detectar complicaciones no sospechadas. Varios reportes indican secuelas retrasadas que se presentan en forma asintomática o con compromiso funcional importante46,47,48,67. Entre otros, los defectos intracardíacos, lesiones valvulares, aneurismas ventriculares y retención de cuerpos extraños figuran como las secuelas más importantes. No obstante, la necesidad de reoperación por estos defectos es sumamente rara9,50.

Aunque la literatura no deja clara la frecuencia ni la duración del seguimiento a estos pacientes, sí enfatiza en la importancia de éste. Se recomienda el examen físico adecuado, además de electrocardiograma y radiografías de tórax en los pacientes asintomáticos23. En pacientes que presentan alguna clínica de insuficiencia cardíaca, además se solicita ecocardiograma y eventualmente cateterización cardíaca, pensando en posibles cortos circuitos, fístulas o valvulopatías. La pericarditis traumática, detallada en la primera parte de esta revisión, también se ha reportado como secuela del trauma cardíaco penetrante.

Conclusión

La mayoría de los traumas cardíacos penetrantes se deben a lesiones por arma blanca o de fuego. La clínica de un paciente víctima de una lesión penetrante en el área de riesgo cardíaco, va a depender mucho del mecanismo de lesión. Una herida cardíaca pequeña va a presentarse usualmente como un taponamiento cardíaco, mientras que una herida grande lleva a hemorragia exanguinante de forma súbita.

El manejo inicial de todo paciente que se presenta con una herida penetrante en el tórax es esquematizado, como el ABC de la reanimación. Si el paciente se mantiene estable, debemos descartar una herida cardíaca oculta. Las herramientas diagnósticas de más valor han demostrado ser el Ecocardiograma 2D y la ventana pericárdica (en caso de duda). El ultrasonido realizado en sala de urgencias por el cirujano últimamente esta cobrando valor como un método diagnóstico certero para detectar posibles lesiones cardíacas. También se describe la toracoscopía diagnóstica en pacientes estables, con buenos resultados. En caso de pacientes inestables hemodinámicamente se recomienda la toracotomía de urgencia para control inicial del daño.

El tratamiento definitivo en sala de operaciones es inicialmente la cardiorrafia, mientras se define clínicamente si el paciente no tiene una lesión agregada que comprometa la vida de forma súbita. La mayoría de pacientes que sobreviven a la cardiorrafia inicial, no requieren reoperación, aunque debe darse un seguimiento muy estricto para detectar lesiones inesperadas en el postoperatorio. El uso de la circulación extracorpórea inicialmente no esta indicada, por el riesgo que por si conlleva, pero es aprobada en caso de lesiones cardíacas complejas que no toleren un manejo inicial conservador.

Los factores que reducen mucho la supervivencia a una herida cardíaca, son principalmente las causadas por armas de fuego, la pérdida de signos vitales durante transporte o a la llegada al hospital y las lesiones cardíacas complejas que alteran mucho la anatomía cardíaca sobrepasando los límites fisiológicos. Los factores como el esfuerzo en un transporte rápido, junto a un abordaje agresivo y oportuno del paciente inestable han recompensado a la comunidad médica mundial, elevando el numero de sobrevivientes a esta desafiante lesión. En centros de trauma avanzados, un manejo adecuado y ordenado ha logrado mejorar la sobrevida.

Agradecimientos

Los autores de este artículo queremos hacer un reconocimiento a Yolanda Soto Álvarez, Francisca Vargas Azofeifa, Lilliam Azofeifa Villalobos y sus colaboradoras de la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social, no solo por su especial colaboración en facilitar datos bibliográficos que sustentaron estos artículos, sino por cooperar de forma importante en la educación de la comunidad médica nacional.

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Dr. Rafael Gutiérrez A.*, Dra. Aiza Obando V.**, Dra. Leslie Arguello C***, Dr. Gerardo Mora B.****, Dra. Ana P Arguello.*****

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Resumen

Niño con 26 días de edad al ingreso, presentó cianosis y dificultad respiratoria progresiva desde el nacimiento, se diagnosticó por ecocardiografía un tumor intracardíaco de la pared libre ventricular izquierda con derrame pericárdico leve. Durante la cirugía se encontró un tumor no resecable. El examen histológico lo clasificó como fibroma. La mortalidad por fibromas cardíacos grandes es alta, un diagnóstico temprano y una extirpación del tumor es mandatoria para aliviar la sintomatología y las consecuencias fatales, existen múltiples abordajes quirúrgicos para niños con fibromas cardíacos que van desde tomar la biopsia y esperar, hasta la resección parcial, total o incluso el trasplante cardíaco.

Palabras clave: tumor cardíaco, fibroma, cirugía.

Abstract

A 26 days old baby was admitted with cyanosis and respiratory difficulty from birth. An echocardiogram demonstrated an intracardiac tumor originating from the free wall of the left ventricle and mild pericardial effusion. He underwent surgery but the tumor was found to be unresectable, nevertheless he did fine after surgery and was discharged. The pathological diagnosis was cardiac fibroma. The mortality for large cardiac fibroma is high, an early diagnosis and tumor resection is mandatory to relieve the symptoms and to avoid fatal consequences. There are multiple surgical approaches for this entity that range from taking a biopsy to tumor resection, either total or partial or even cardiac transplantation.

Keywords: Cardiac tumor, fibrome, surgery.

Introducción

Los tumores cardíacos en la edad pediátrica son poco comunes, alrededor del 90% ocurren en niños menores de 12 años y de estos el 75% ocurre en niños menores de 2 años, su prevalencia va desde 0.0017% hasta 0.28%1,2. No se ha reconocido predilección de sexo. La mayoría son benignos aproximadamente un 75%, y de estos el rabdomioma es el más frecuente, seguido por el teratoma, fibroma, cardiomiopatía oncocítica, tumores vasculares y mixomas. Los hallazgos clínicos más importantes son: soplos, arritmias, cianosis, dificultad respiratoria e insuficiencia cardíaca. Los trastornos de la función hemodinámica se correlacionan con el tamaño y la localización del tumor2,3,4,5,6. Los tumores malignos y metastásicos son muy raros y tienen el peor pronóstico1,2. Sin embargo, el uso de nueva tecnología en imágenes no invasiva antenatal y postnatal, ha contribuido significativamente a un diagnóstico y tratamiento tempranos, mejorando así la supervivencia1,7,8. Los fibromas cardíacos son lesiones raras que ocurren en su mayoría en la edad pediátrica. Estos tumores son proliferaciones benignas de tejido conectivo que se encuentran más frecuentemente en el septum y en el miocardio del ventrículo izquierdo.

A pesar de que la mortalidad por fibromas cardíacos grandes es alta, un diagnóstico temprano y una extirpación del tumor es mandatoria para aliviar la sintomatología y las consecuencias fatales, sin embargo en los casos donde no es posible una escisión completa la resección parcial o el transplante cardíaco son beneficiosos.

Presentación del caso

Paciente masculino de 26 días de edad que fue ingresado por taquipnea, cardiomegalia y crisis de cianosis generalizada, no asociada a la alimentación ni al llanto, en la historia clínica se anota dificultad respiratoria progresiva desde el nacimiento. Sin antecedentes prenatales relevantes. Como hallazgos al examen físico mostraba buen estado general, taquipnea, tirajes subcostales leves, ruidos cardíacos rítmicos, sin soplos, con campos pulmonares limpios, sin embargo presentó una crisis de cianosis que ameritó el suministro de O2. La radiografía de tórax reporta cardiomegalia moderada, timo de gran tamaño y flujo pulmonar normal. (Figura 1)

El ecocardiograma mostró una masa sólida, heterogénea en la pared libre del ventrículo izquierdo de 3.5 x 4.5 cm., que protruye hacia el interior y exterior del ventrículo izquierdo reduciendo la capacidad de llenado del mismo, no se detectó gradiente de obstrucción en el tracto de salida ni disfunción sistólica, con derrame pericárdico leve. (Figuras 2,3,4) Durante el internamiento presentó una infección respiratoria por virus respiratorio sincicial. La Tomografía axial computarizada mostró en evidencia la masa ya descrita y su localización (Figuras 5,6) Es llevado a sala de operaciones, donde se encuentra un tumor a expensas del ventrículo izquierdo con aspecto fibroso, amarillento con protrusión a cavidad, en la cara anterolateral y hacia la base, no resecable, por lo que se realizó toma de biopsia, se drenó líquido pericárdico. El paciente evolucionó adecuadamente y se egresó 1 semana después respirando aire ambiente y en buen estado general. Se concluyó que el paciente es candidato para trasplante cardíaco.

El reporte anatomopatológico evidenció que la masa corresponde a un fibroma cardíaco. Se le ha dado seguimiento cada 2 ó 3 meses, en la última cita control se evidencia pequeño aumento del tamaño del tumor (5 x 5 cm.) sin datos de compromiso hemodinámico y derrame pericárdico mínimo de 3 mm, se continua con tratamiento médico de furosemida.

Discusión

El fibroma cardíaco es un tumor benigno raro (4-6% de todos los tumores cardíacos benignos) que ocurre predominantemente en la infancia.2 Existen estudios que lo ubican de segundo o tercero según la frecuencia luego del rabdomioma. Los fibromas cardíacos son tumores de tejido conectivo que crecen a partir de fibroblastos y miofibroblastos. También es llamado fibromatosis, miofibromatosis, hamartoma fibroso, y tumor mesoblástico congénito. Su etiología es desconocida1,2. Por lo general, los fibromas son lesiones solitarias que crecen a partir del septum ventricular o de la pared libre del ventrículo izquierdo o derecho, menos del 10% tiene compromiso atrial o de grandes vasos. Las lesiones polipoides pedunculadas que crecen desde la pared del septum interventricular pueden producir efecto obstructivo en alguna de las válvulas atrioventriculares.1,3,4,5,6

Los fibromas cardíacos tienen una apariencia firme, gruesa trabeculada o blanca mixoide, con un diámetro de 1 a 9 cm o más. El tumor puede ser encapsulado o no y se une imperceptiblemente al miocardio adyacente por lo que es difícil de remover.1,3 Ocasionalmente se encuentran calcificados.5,6,7 Microscópicamente se compone de un huso uniforme de fibroblastos rodeado de una matriz de colágeno variable. Las áreas centrales muestran calcificación, hematopoyesis, algunas veces fibras elásticas y ocasionalmente cambios microquísticos. También se pueden encontrar fibras miocárdicas dentro del tumor, especialmente en la periferia La cantidad de celularidad disminuye con la edad mientras que el colágeno aumenta1,3,5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización y extensión del tumor. Los tumores se diagnostican ya sea antenatal mediante ultrasonido de rutina o en el período neonatal por una o más de las siguientes manifestaciones: cardiomegalia, soplos, dificultad respiratoria, cianosis, arritmia, insuficiencia cardíaca.1,7,8 La insuficiencia cardíaca puede producirse por obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo o disfunción miocárdica y arritmias secundarias a trastornos de conducción por crecimiento de tumor intramiocárdico. En ocasiones puede presentarse derrame pericárdico. Los síntomas respiratorios se relacionan con llenado ventricular anormal o con insuficiencia cardíaca y se presentan como acortamiento de la respiración, tos y trastornos de la oxigenación con cianosis1,2,3.

La radiografía de tórax usualmente no es concluyente, puede mostrar crecimiento de la silueta cardíaca o ensanchamiento de mediastino. Cuando se observan calcificaciones intracardíacas es más sugestivo de fibroma, especialmente en niños.1,7,8 La ecocardiografía constituye el mejor examen para evaluar hallazgos sugestivos de disfunción valvular o de masa intracardíaca ya que permite distinguir las características del tejido, su localización, morfología, tamaño y movilidad de una forma no invasiva1,2,7,8. Otros métodos diagnósticos complementarios son la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear, no son útiles para distinguir entre una masa benigna o maligna, ni han demostrado ser de mayor especificidad o sensibilidad que la ecografía, sin embargo cuando esta última falla puede ayudar a diferenciar un tumor intracavitario de un trombo o un músculo papilar hipertrofiado2,7,8.

El diagnóstico definitivo se realiza por análisis anatomopatológico.

El tratamiento debe ser individualizado, basado en los signos, síntomas y las características del tumor. El manejo médico no se indica a menos que los síntomas sean mínimos, el riesgo quirúrgico sea prohibitivo o la extensión del tumor impida la resección total. A los pacientes que no se les realiza tratamiento quirúrgico, se les debe dar seguimiento cercano debido al alto potencial de complicaciones.1,5. El tratamiento definitivo es mediante la cirugía, existen múltiples abordajes quirúrgicos distintos para niños con fibromas cardíacos que van desde tomar la biopsia y esperar, hasta la resección parcial, total o incluso el trasplante cardíaco. Se han realizado reparaciones de septum y de ventrículo con parches, reemplazo de válvulas, shunts cavopulmonares, injertos de arteria coronaria. A pesar de que la resección parcial ha demostrado buenos resultados, lo ideal es la resección completa, ya que en la mayoría de los casos es curativa. Cuando el tamaño y la localización del tumor impiden la resección total se sugiere el transplante cardíaco, sin embargo encontrar un donador para neonatos e infantes es un obstáculo importante.1,3,4,5

La resección parcial puede aliviar temporalmente la obstrucción o compresión y la supervivencia a largo plazo es posible con tumor residual, pero se predispone al paciente a crecimiento posterior y recurrencia de los síntomas con un riesgo no definido. Si el tumor se ha resecado completamente, el pronóstico es muy bueno, sin embargo siempre queda la posibilidad de recurrencia y de muerte súbita secundaria a daño en el sistema de conducción y el beneficio de antiarrítmicos profilácticos o el implante de desfibrilador no ha sido aún definido. Dado que el manejo quirúrgico ha tenido resultados variables, la tasa de supervivencia de neonatos con fibroma es menor al compararla con otros tumores cardíacos.1,2,3,5

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Dr. Róger A. Lanzas Rodríguez*, Dr. Jorge Fernández Acuña, Dr. Alejandro A. Magaña Aguilar.

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Resumen

Los puentes miocárdicos están constituidos por haces de fibras musculares que recubren un trayecto variable de una arteria coronaria epicárdica, cursando en muchos casos de manera asintomático u originan síntomas debido a síndromes isquémicos coronarios agudos. Su diagnóstico se realiza in-vivo por estudio angiográfico, al comprobarse una compresión sistólica de una arteria coronaria que desaparece durante la sistole, fenómeno denominado de Milking u “ordeñamiento”. Se presenta un caso de Puente Miocárdico con fenómeno de ordeñamiento, que ingresó al Servicio de Cardiología del Hospital Dr. Tony Facio Castro de Limón, con diagnóstico de síndrome coronario agudo. Dada la evolución tan variada desde el punto de vista electrocardiográfico, se refirió a coronariografía urgente al Hospital Nacional de Referencia Dr. Rafael A. Calderón Guardia en San José, encontrándose datos angiográficos de puente miocárdico con obstrucción dinámica en sístole (fenómeno de ordeñamiento) de la arteria descendente anterior como causa del síndrome isquémico Agudo. Se considera que dicha patología debe tenerse en cuenta en los síndromes coronarios agudos, sobretodo cuando sus manifestaciones electrocardiográficas son muy variantes como en el presente caso, resaltando la importancia de la coronariografía selectiva bilateral para su diagnóstico y tratamiento.

Palabras claves: Puente Miocárdico, Fenómeno de ordeñamiento, Cardiopatía Isquémica.

ABSTRACT

Myocardial bridges are actually bundles of muscle fibers that cover the path of an epicardial coronary artery for a variable length. Having the patient no symptoms or presenting with an acute coronary syndrome. A coronary angiogram will demonstrate systolic compression of an epicardial artery, which disappears during diastole. This is commonly named “milking phenomenon”

We hereby present the case of a male with an acute coronary syndrome who was first seen at the Tony Facio Hospital in Limon. Given his variable EKG changes he was referred to the Calderon Guardia Hospital for coronary angiogram. This exam did show dynamic systolic compression of the left anterior descending coronary artery as a cause of his angina.

We believe that this entity should be kept in mind particularly in patients with an acute presentation and variable electrocardiographic findings. A coronary angiogram is of paramount importance to make the diagnosis to establish an adequate treatment.

Keywords: Puente Miocárdico, Fenómeno de ordeñamiento, Cardiopatía Isquémica.

Introducción

Las arterias coronarias principales tienen un trayecto epicárdico. En algunos casos, pequeños segmentos de estas arterias siguen un curso en el espesor del miocardio, rodeándose por fibras musculares, pudiendo sufrir una disminución variable de su calibre durante la compresión sistólica1-3. En estos segmentos llamados puentes miocárdicos, la luz vascular se estenosa en cada sístole llegando a colapsarse. El diagnóstico es angiográfico y éste fenómeno recibe el nombre de “ordeñamiento” cuya implicación en la cardiopatía Isquémica no está claramente definida.

Se trata de una anomalía congénita probablemente debida a un fallo en la exteriorización de la primitiva red arterial intratrabecular cuya causa es desconocida.

No todos los puentes musculares producen síntomas, ya que no todos producen la compresión sistólica (efecto que puede ser desencadenado por nitroglicerina intracoronaria), por lo que en general tienen un pronóstico benigno aunque pueden ser una causa de síndromes Isquémicos agudos: angor inestable, infarto agudo del miocardio; arritmias y muerte súbita2. Presentamos el primer caso que se reporta de la Región Atlántica del país, de un hombre que ingresó al Hospital Dr. Tony Facio Castro con un síndrome coronario agudo y presentó alteraciones electrocardiográficas variables que lo hicieron tributario de una coronariografía urgente en el Hospital Calderón Guardia (hospital de referencia del Hospital Tony Facio), mediante la cual se diagnóstico esta patología.

Caso clínico

Paciente masculino de 57 años, campesino bananero, quien fue referido al Dr. Hospital Tony Facio de Limón con historia de dolor precordial y disnea de 4 días de evolución. Destacaban entre sus antecedentes los siguientes factores de riesgo coronario: edad, hipertensión arterial sistémica y tabaquismo de 40 años de evolución.

A su ingreso se encontraba asintomático, con signos vitales estables y un electrocardiograma que mostraba una elevación del punto J y segmento ST de V2 a V5 (Figura1), con una CPK-MB en 9.88 y una Troponina I en 1.3 ng/ml. Se consideró cuadro de infarto agudo del miocardio de más de 12 horas de evolución, ingresándose a cuidados intensivos con nitroglicerina intravenosa, heparina no fraccionada, lovastatina, aspirina y atenolol.

Su evolución fue satisfactoria, con controles enzimáticos normales y el electrocardiograma normalizó los cambios iniciales (Figura 2), sin evidenciarse necrosis miocárdica desde el punto de vista electrocardiográfico.

El Ecocardiograma Doppler inicial mostró: aortoesclerosis, diámetros internos normales, sin datos de hipertrofia ventricular, no se observaron alteraciones de la motilidad global ni segmentaria, fracción de eyección del 60% y el análisis Doppler mostró flujo mitral con patrón de disfunción diastólica tipo I (retardo en la relajación del ventrículo izquierdo). A lo anterior se consideró que presentó cuadro de angina inestable, y dada su buena evolución se egresó de cuidados intensivos al salón de Medicina.

Dos días después presenta cuadro de dolor torácico atípico y nuevo electrocardiograma muestra inversión significativa de las ondas T, sugestivas de isquemia subepicárdica en toda la cara anterior con extensión lateral alta (Figura 3), por lo que de nuevo se pasa a cuidados intensivos con heparina y nitroglicerina intravenosa. Los marcadores séricos de necrosis miocárdica (Troponina I, CPK-MB) fueron negativos, coordinándose el envío al hospital Dr. R.A. Calderón Guardia, para la realización de coronariografía urgente.

Se realiza la coronariografía el 01 de Diciembre del 2004 (Figuras 4 y 5) encontrándose Coronarias epicárdicas angiográficamente sin obstrucciones fijas, con fenómeno de ordeñamiento largo e importante de la arteria descendente anterior después de la primera septal. La ventriculografía mostró un patrón contráctil global aumentado sin alteraciones regionales de la contractilidad, realizándose el diagnóstico de puente miocárdico.

Se modificó el tratamiento, suspendiéndose los nitratos, heparina, y se prescribe verapamilo 80 mg vo cada 8 horas y aspirina 100 mg al día, decidiéndose en sesión hemodinámica del Hospital Dr. R.A. Calderón Guardia mantener en tratamiento médico con posibilidad de referirse a revascularización miocárdica en caso de recurrencia clínica.

Discusión

Se denominan puentes musculares o intramiocárdicos a los sectores de las arterias coronarias que discurren dentro del espesor del miocardio, rodeadas por fibras musculares, pudiendo sufrir una disminución variable de su calibre durante la compresión sistólica, llegando incluso a colapsar la arteria afectada (fenómeno de ordeñamiento o milking)1-3. Según series angiográficas la incidencia del fenómeno es de 0.6 a 4%, siendo, sin embargo, la incidencia de puentes miocárdicos en estudios necrópsicos dirigidos, de hasta un 55%-85%1,2,4. De estos datos se deduce que no todos los puentes miocárdicos producen un fenómeno de ordeñamiento angiográficamente significativo.

Generalmente los puentes miocárdicos son únicos y comprometen a la arteria descendente anterior, aunque en ocasiones pueden comprometerse varios vasos3 . Pueden presentarse de manera aislada o coexistir con otras lesiones coronarias, asociándose con frecuencia a la hipertrofia ventricular izquierda.

La sintomatología clínica es variable, siendo el síntoma más frecuente el angor y sus variantes clínicas, la angina inestable como en el presente caso, angina estable y menos frecuentemente el infarto agudo del miocardio, pudiendo también ocasionar arritmias ventriculares y muerte súbita.

La coronariografía es fundamental para el diagnóstico, pudiéndose desencadenar el fenómeno de ordeñamiento en arterias sospechosas con la administración de nitroglicerina intracoronaria

En relación al tratamiento, este constituye uno de los retos más importantes de la cardiología. El tratamiento clásico son los betabloqueadores por su efecto inotropo y cronotropo negativo, lo que produce un alargamiento de la diástole con disminución de la compresión arterial y asegurando una adecuada perfusión miocárdica en diástole. También se han usado con buenos resultados los bloqueantes cálcicos sobretodo teniendo en cuenta la posibilidad de vasoespasmo, sugerido en nuestro caso por la elevación inicial del ST en el primer electrocardiograma con normalización posterior sin datos de necrosis.

En cuanto a la nitroglicerina intravenosa, se sabe que su utilización intracoronaria acentúa la estenosis sistólica y hace más evidente el fenómeno de milking5 por lo que podría empeorar la isquemia. Consideramos que debe reservarse para las situaciones en las que el dolor precordial es prolongado y existe elevación del ST en el electrocardiograma.

En relación al tratamiento percutáneo, hay bastantes casos descritos de colocación de Stent en la zona del ordeñamiento con buenos resultados angiográficos y control de los síntomas6. Estaría indicado en pacientes en los que ha fracasado el tratamiento médico máximo y se quiere evitar la opción quirúrgica.

Se considera que un stent coronario en la zona del “milking” puede revertir las alteraciones hemodinámicas locales que causan la isquemia así como normalizar la reserva coronaria7. Sin embargo, por tratarse de un vaso sanguíneo que no tiene enfermedad coronaria, al menos significativa, el implantar un stent, aunque sea recubierto añade riesgo de trombosis aguda, trombosis subaguda y reestenosis.

El abordaje quirúrgico del puente miocárdico consiste en la liberación de la arterial mediante míotomía supraarterial o en la colocación de un puente aorto-coronario. Parece reservado a los casos en los que el paciente presenta un puente miocárdico sintomático con angina refractaria al tratamiento médico y en que las condiciones anatómicas la prefieran sobre la colocación de un stent coronario. El inconveniente de esta opción terapéutica viene derivado de las complicaciones de la cirugía con circulación extracorpórea y la dificultad técnica que la disección de la arteria y su liberación posterior conlleva, como es en un extremo el desarrollo de un aneurisma ventricular8. El pronóstico en general es bueno a largo plazo9.

El caso clínico analizado fue un poco confuso al inicio, ya que los hallazgos electrocardiográficos sugerían un infarto del miocárdico de más de 24 horas de evolución, con evolución clínica, electrocardiográfica y enzimática posterior que fundamentaban el diagnóstico de angina inestable. Fue mediante la coronariografía que se estableció el diagnóstico definitivo, con lo que el enfoque terapéutico cambió radicalmente.

Conclusiones

1- El puente miocárdico con fenómeno de ordeñamiento, es una patología poco frecuente, que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico etiológico de todo síndrome coronario agudo de presentación atípica, con variaciones electrocardiográficas significativas como en este caso, lo que nos obliga a los cardiólogos clínicos que laboramos en hospitales regionales, a enviar más casos a coronariografía selectiva bilateral a los hospitales nacionales de referencia, ya que su diagnóstico tiene implicaciones terapéuticas importantes.

2- Una vez establecido el diagnóstico debe tratarse el paciente con drogas inotrópicas negativas como los betabloqueadores, evitando drogas vasodilatadoras, como la nitroglicerina que disminuye el tono vascular e incrementa la compresión extrínsica. Además de antiagregantes plaquetarios.

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